淋巴瘤是由淋巴細胞產生的許多相關癌症的通稱。 兩大類淋巴瘤是霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL) 。
套細胞淋巴瘤(MCL)是許多不同的NHL亞型之一 。 更具體地說,它是由B淋巴細胞產生的非霍奇金淋巴瘤。
MCL統計
- 這是相對罕見的 - 在美國,約6%的非霍奇金淋巴瘤是MCL。
- 它傾向於比男性更多地影響男性。
- 它往往會影響50歲以上的人群,平均年齡在60歲左右。
症狀
- 症狀與許多其他類型的NHL的症狀相似 ,因為最常見的症狀是一個或多個無痛淋巴結腫大 。
- 一般症狀,如盜汗, 發燒和無意的體重減輕也是可能的。
- MCL可以擴散到腸道,如果發生這種情況,可能會引起腹瀉和腹痛等症狀。
分期和評估
根據CancerResearchUK的報告,MCL在顯微鏡下看起來像低級淋巴瘤,而低級淋巴瘤的細胞看起來更像正常細胞; 然而,MCL可能更像是高度惡性淋巴瘤,發展迅速。 淋巴瘤細胞可能在診斷時廣泛存在 - 淋巴結 , 骨髓和脾臟。
治療和結果
化療與其他藥物聯合用於治療MCL。
使用了一些化療加利妥昔單抗(Rituxan)組合。 硼替佐米(Velcade)可用於治療復發性疾病患者,並且已被批准用於聯合治療的未治療患者。 Ibrutinib(Imbruvica)被批准用於復發性MCL患者 。
除非早期診斷,否則治愈不常見。 治療的目的是盡可能長時間控制疾病。
然而,MCL是許多正在進行的臨床試驗的主題,用於研究潛在的治療改善。
為什麼叫做套細胞淋巴瘤?
當你聽到地幔這個詞的時候,也許你會想到壁爐上方的家庭照片和tchotchkes傾向於保留的壁架。 套細胞淋巴瘤中的'地幔'採用了不同的定義 - 一種是指斗篷或披肩; 它也可以是一個動詞,用於披風或信封 - 就像“沉重的霧靄覆蓋著森林的山坡”。
套細胞淋巴瘤中的'外套'最初是指曾經被認為主要參與惡性腫瘤的細胞的位置。 套細胞淋巴瘤與淋巴結濾泡的地幔區域有關 - 細胞圍繞並包圍稱為生髮中心的物質,所有這些將在下一節中更詳細地解釋。
術語套細胞淋巴瘤是在20世紀90年代創造的,指的是一組具有遺傳重排的淋巴瘤,今天認為只有一部分套細胞淋巴瘤具有廣泛的,膨脹的癌性'地幔'。 在顯微鏡下,MCL實際上可以具有各種不同的外觀,但毛囊地幔區域的參與解釋了名稱的起源。
濾泡和地幔
本文頂部顯示的圖像是橫切面,或者是通過整個淋巴結的單個切片,如使用低倍放大的光學顯微鏡所看到的。 該切片已被染色並置於載玻片上,以便您可以看到不同類型的細胞以及它們在節點內的組織方式。
你研究淋巴結的黑眼圈或橢圓 - 尤其是淋巴結的周邊 - 被稱為卵泡。 卵泡在淋巴結中形成,並且它們也可以在身體其他部位的淋巴組織中形成。 上圖中的許多卵泡中的每一個都充滿了B細胞或B淋巴細胞,這是一種白血球。
根據這些B細胞位於濾泡內的位置,它們可能會有略微不同的工作。
如果你仔細觀察卵泡,你可能會發現它們中間有些蒼白,外面是深紫色 。 較輕的中心被稱為毛囊的生髮中心,而較暗的外部被稱為地幔。
B細胞可以成熟以在侵入物例如細菌上產生結合“標籤”或抗原的抗體。 雖然蒼白的生髮中心有B細胞積極生長以產生抗體,這些抗體將針對入侵者的抗原,但較暗的地幔區域是由靜止的B細胞和在過去侵略者身上遇到的具有“記憶”抗原的B細胞組成。
當淋巴結濾泡外緣的B淋巴細胞 - 地幔區域 - 發生轉變或惡變時,會產生MCL。 轉化的B淋巴細胞以不受控制的方式生長,導致淋巴瘤細胞聚集,導致淋巴結腫大。
資料來源:
英國癌症研究所。 套細胞淋巴瘤。
白血病和淋巴瘤協會。 套細胞淋巴瘤的事實 。
非霍奇金淋巴瘤,由James O. Armitage,Bertrand Coiffier編輯。 利平科特威廉姆斯和威爾金斯,2009年11月1日。