系統性自身免疫性疾病
Sjogren氏綜合徵 - 以瑞典醫生HenrikSjögren於20世紀初發現的名字命名 - 是一種自身免疫性炎症性疾病,可作為主要病症發病,無其他風濕性疾病或伴有其他風濕病。 大約50%的干燥綜合徵是唯一的病症。
另有50%的干燥綜合徵作為繼發性病症發生,最可能發生類風濕性關節炎 ,系統性紅斑狼瘡, 硬皮病 ,多肌炎或皮肌炎。
根據Sjogren綜合症基金會的說法,乾燥綜合徵是最普遍的自身免疫疾病之一,影響多達400萬美國人。 乾燥綜合徵患者中有百分之九十是女性。 平均發病年齡超過40歲 - 但男性,女性和兒童可以在任何年齡發展Sjogren綜合徵。
原因
乾燥綜合徵的病因尚不清楚。 根據美國風濕病學會的報告,遺傳因素和病毒感染可能會增加發展綜合徵的風險。 激素也可能是一個因素。
症狀
根據Sjogren綜合症基金會,症狀可能包括:
- 破裂或疼痛的舌頭
- 乾燥,灼燒的喉嚨
- 味道或氣味差異
- 牙齒腐爛
- 口服酵母菌感染
- 關節疼痛
- 消化困難
- 鼻子和皮膚乾燥
- 面部周圍腺體的腫脹
- 陰道乾澀
- 疲勞
- 放大的淋巴結
與乾燥綜合徵相關的罕見並發症包括:
- 胳膊和腿上的皮疹與血管炎有關
- 肺,肝和腎的炎症
- 導致麻木,刺痛和虛弱的神經系統並發症
- 少數患者有淋巴瘤
診斷
伴隨症狀,身體檢查和某些診斷測試的結果有助於製定乾燥綜合徵的診斷。 沒有一個單獨的測試可以自己確認診斷。 有助於製定診斷的測試包括:
- 抗核抗體(ANA檢測) -70%的Sjogren病人檢測ANA陽性,但該抗體也可能存在於健康人群中。
- SSA(抗Ro)和SSB(抗La) - 通常在原發性乾燥綜合徵患者中發現的抗體。 並非所有Sjogren患者的SSA和SSB都呈陽性。
- 類風濕因子 - 被診斷為乾燥綜合徵的人群中有60%至70%對類風濕因子有陽性反應。
- 免疫球蛋白 - 正常血液蛋白在乾燥綜合徵中升高。
- 可以訂購特殊的眼科或牙科檢查來檢查是否有異常乾燥或其他異常情況。 測試可能包括:Schirmer對乾眼症的測試(醫生將紙條放在下眼瞼下,並在5分鐘後測量紙上的濕度); 裂隙燈檢查(由眼科醫生使用設備放大和檢查眼睛,檢查乾燥和炎症); 用活性染料染色(檢查眼睛表面的損傷); 口腔檢查(醫生檢查是否有異常情況,並可以獲取唾液樣本進行質量檢查); 唇部活檢(醫生從下唇取出微小唾液腺用於顯微鏡檢查)。
治療
根據身體的哪些部位受到影響,治療乾燥綜合徵對每個人都是不同的。 雖然沒有治愈乾燥綜合徵的療法,但是漱口劑,唾液代用品,噴霧劑,凝膠和牙齦可以緩解口腔症狀。 與乾燥綜合徵相關的口乾的藥物和藥物治療選擇可能包括唾液和粘液刺激藥物,例如:
- Salagen(鹽酸毛果芸香鹼)
- Evoxac(Cevimeline HCI)
人工淚液和眼藥膏可以幫助緩解慢性乾眼症。 與乾燥綜合徵相關的干眼症藥物和藥物治療選擇可能包括:
- Restasis(環孢菌素眼用乳劑)
- 羥丙基纖維素(眼藥水和藥丸)
額外的腺體問題,例如關節疼痛或肌肉疼痛受累,通常用NSAID (非甾體抗炎藥)治療。 肺,腎,血管或神經系統問題可以用以下方法治療:
- 皮質類固醇
- DMARDs(緩解疾病的抗風濕藥)或免疫抑製劑
一句話來自
據說從症狀發作到診斷乾燥綜合徵的平均時間超過6年。 畢竟,需要排除乾眼症和口乾的原因很多。 幹口和乾眼是與乾燥綜合徵相關的最常見的症狀,但症狀不是排他性的。 某些用於其他條件的藥物會導致乾燥。 甚至更年期與乾燥症狀相關。 重要的是不要因為眼睛乾澀或口乾而匆忙下結論。 如果您有這些症狀,請去看醫生進行徹底的評估和診斷。 風濕病學家管理乾燥綜合症患者,而牙醫和眼科醫生可能會治療特定症狀。 乾燥綜合徵是一種可治療的疾病。 通過有效的治療,大多數人都可以過得很好。
我們不會提及乾眼症的簡單補救措施。 閃爍你的眼睛來滋潤它們。 每分鐘閃爍5或6次。 保護你的眼睛免受風吹和草稿。 請務必在家中使用加濕器。 避免吸煙,避免可能會刺激的眼部化妝。 同樣,對於管理口乾也有常識。 咀嚼無糖口香糖或吮吸無糖硬糖。 全天喝水。 使用潤唇膏來舒緩乾燥的雙唇。
>來源:
>關於乾燥綜合徵。 舍格倫綜合症基金會。
>關於乾燥綜合徵的問題和解答,NIAMS,2016年9月更新。
> Udell,James,MD。 乾燥綜合症。 美國風濕病學院。 2017年3月更新。