多肌炎概述

多肌炎屬於一大類稱為肌炎的疾病

多肌炎是一種全身性的炎性肌肉疾病,主要表現為肌無力。 它是被稱為肌炎的疾病類別的一部分,其意味著肌肉發炎。 多肌炎通常影響最接近身體軀幹的肌肉,但隨著時間的推移,其他肌肉可能會受累。 通常情況下,多肌炎逐漸發展,雖然它可以發展到任何人,包括兒童,但通常不會影響18歲以下的人。

最常見的是,它影響40至60歲的人。 多發性肌炎比男性更常見地以兩比一的比率影響女性。

皮肌炎與多肌炎相似,不同之處在於皮肌炎也影響皮膚。 多肌炎可以與某些癌症相結合發生,包括淋巴瘤乳腺癌肺癌卵巢癌結腸癌 。 多發性肌炎可能伴隨其他風濕性疾病,如係統性硬化症 (硬皮病), 混合性結締組織病類風濕性關節炎系統性紅斑狼瘡結節病

多肌炎的原因

雖然多肌炎的原因據說是未知的,但確實似乎遺傳是一個因素。 研究人員認為,肌肉發生自身免疫反應發生在有遺傳傾向的人身上。 HLA亞型-DR3,-DR52和-DR6似乎與易感性相關。

也可能有觸發事件,可能是病毒性肌炎或預先存在的癌症。

多肌炎的症狀

如上所述,肌肉無力是最常見的症狀。 與多肌炎相關的肌無力可能會持續數週或數月。 根據“默克手冊”的報導,50%肌纖維的破壞導致症狀性弱點,這意味著,那時候肌炎是相當先進的。

發生於多肌炎的常見功能性困難包括從椅子上升起,爬上台階,舉起手臂。 骨盆和肩胛帶肌肉的虛弱可能會導致床上或坐輪椅。 如果涉及頸部肌肉,可能很難從枕頭抬起頭部。 咽和食道肌肉的參與可能會影響吞嚥。 有趣的是,手部,腳部和麵部的肌肉並不參與多肌炎。

可能有關節受累,表現為輕度多關節痛或多關節炎 。 這往往發生在具有Jo-1或其他抗氰肽酶抗體的多發性肌炎患者亞組中。

與多肌炎相關的其他症狀可能包括:

多發性肌炎的診斷

與任何疾病或病症一樣,醫生會考慮您的病史,並在診斷過程中執行完整的體檢。 可能會命令血液檢查來尋找特異性自身免疫抗體的存在並檢測非特異性炎症 。 肌電圖和神經傳導測試也可以為醫生提供有用的診斷信息。

受影響的肌肉的MRI通常是有序的。 此外,尿液檢測可以檢查肌紅蛋白,這是肌肉細胞中的一種蛋白質,當肌肉受損時它會釋放到血液中並被腎臟清除。 可以進行血液檢查以檢查血清肌肉酶(例如CK和醛縮酶)的水平,並可以進行。 隨著肌肉損傷,肌肉酶的水平通常會升高。 另外一項血液測試ANA(抗核抗體測試)在多發性肌炎患者中高達80%呈陽性。

最終,可以進行肌肉活檢以確認多肌炎的診斷。

在治療開始前建議進行活檢,以排除其他肌肉疾病。

治療多發性肌炎

高劑量皮質類固醇是多肌炎減少肌肉炎症的第一線治療方法。 如果僅有這一點不足,可以將免疫抑製劑加入到治療方案中。 可考慮的免疫抑製劑包括甲氨蝶呤 (Rheumatrex),硫唑嘌呤(Imuran),黴酚酸酯(CellCept),環磷酰胺(Cytoxan), 利妥昔單抗 (Rituxan),環孢素(Sandimmune)和IV免疫球蛋白(IVIG)。

與癌症相關的多發性肌炎通常對皮質類固醇反應較差。 如果可能的話,腫瘤切除可能對癌症相關的肌炎病例最有幫助。

一句話來自

對於多肌炎的早期治療,緩解是可能的。 根據Merck手冊,成年人多發性肌炎的5年生存率為75-80%。 死亡可能是嚴重和漸進性肌無力的後果。 有心臟或肺部受累的人似乎預後較差。 這也可以說是多發性肌炎患者的癌症。

建議對60歲以上的多肌炎患者進行癌症篩查。 注意對常規癌症篩查的需要。 發現未被發現的癌症可能是改變多肌炎預後的關鍵。

>來源:

>克利夫蘭診所,多肌炎,http://my.clevelandclinic.org/health/articles/多肌炎。 2015年9月更新。

> Hajj-ali,RA。,MD。 多肌炎和皮肌炎。 默克手冊。 專業版。 2013年6月審閱/修訂。

> MedlinePlus,多發性肌炎 - 成人。 由Gordon A. Starkebaum,MD更新。 2015年1月20日。

> Nagaraju K,等人。 “肌肉和其他肌病的炎症性疾病。” 凱利的風濕病學教科書。 2016年