硬皮病不是單一的疾病
硬皮病是由於結締組織異常生長而復雜化的一組疾病的症狀，所述結締組織是支持皮膚和內部器官的組織。 許多風濕病學家稱該疾病為系統性硬化症，皮膚受累為硬皮病。 硬皮病的字面意思是“硬皮”，它來源於希臘語中的硬皮病 （意思是硬度）和皮膚 （意思是皮膚）。
硬皮病被認為既是一種風濕性疾病 （以炎症和肌肉疼痛，關節或纖維組織為特徵的疾病）和結締組織病。
某些類型的硬皮病具有有限的異常過程，其主要使皮膚硬而緊。 其他類型更複雜，影響血管和內部器官，如心臟，肺和腎臟。
硬皮病有兩大類：局限性硬皮病，僅影響身體的某些部位，包括線性硬皮病和硬斑病，以及影響全身的系統性硬化症。
局限性硬皮病
局限型硬皮病影響皮膚和相關組織，有時還會影響下面的肌肉。 內臟不受影響。
局限性硬皮病永遠無法進展到疾病的全身性類型。 局部類型可以隨著時間的推移而改善，但是當疾病活躍時發生的皮膚變化可以是永久性的。
這可能是嚴重的和禁用的。
局限性硬皮病有兩種類型：硬斑病和線性。
硬斑病
增厚為堅硬的橢圓形區域的紅色皮膚斑塊與局限性硬皮病的硬斑斑類型是不同的。 這些斑塊的中心是像牙色，有紫色邊框。 貼片可以發生在胸部，胃部，背部，面部，手臂和腿部。
補丁通常汗少，毛髮生長很少。 莫沙菲可局限於局部（限於一個或幾個貼片，直徑從半英寸到12英寸不等）或一般化（皮膚貼片硬而黑並遍布身體的更大區域）。 莫沙菲通常會在三到五年內消失，但人們可能會有黑色的皮膚斑塊，儘管很少見，肌肉無力仍然存在。
線性
典型的增厚異常著色皮膚的單線或條帶通常表徵局限性硬皮病的線性類型。 該線通常沿著胳膊或腿走下，但可以沿著前額跑下去。
系統性硬化症
系統性硬化不僅影響皮膚，還涉及血管和主要器官。
CREST綜合症
系統性硬化症患者通常會出現以下所有症狀，稱為CREST綜合徵，這是一種縮寫：
- Calcinosis：結締組織中鈣沉積物的形成。
- 雷諾現象：手或腳的小血管會因感冒或焦慮而收縮。
- 食管功能障礙：當食管平滑肌失去正常運動時， 食管功能受損。
- Sclerodactyly：由於皮膚層中過量的膠原蛋白沉積，手指上的皮膚厚實而緊密。
- 毛細血管擴張症：手和臉上的小紅點是由微小血管腫脹引起的。
有限的硬皮病
系統性硬化症分為兩類，限制性和瀰漫性。
有限的硬皮病通常具有逐漸發作的情況，並局限於皮膚的某些區域，如手指，手，臉，下臂和腿。
雷諾現像在皮膚增厚明顯之前經常經歷多年。 其他人會在隨著時間推移而顯示出改善的身體的大部分身體上遇到皮膚問題，只留下面部和手部具有緊密，變厚的皮膚。 鈣蛋白沉著症和毛細血管擴張症經常出現。
有限的硬皮病有時被稱為CREST綜合徵，因為這些患者的CREST症狀佔優勢。
瀰漫性硬皮病
瀰漫性硬皮病通常突然發病。 皮膚增厚迅速發展並覆蓋大部分身體，通常呈對稱模式。 主要內部器官可能受損。 瀰漫性硬皮病常見的症狀包括：
- 疲勞
- 食慾不振或體重減輕
- 關節腫脹
- 關節疼痛
皮膚會膨脹，顯得有光澤，並且感覺緊繃。 瀰漫性硬皮病的損害發生幾年。
大約三到五年後，患者往往趨於穩定，一個階段進展似乎很少，症狀消退 - 但逐漸地，皮膚變化再次開始。 一個被認為是軟化的階段發生，在這期間膠原蛋白製造得較少，身體自身排出過多的膠原蛋白。
加厚的最后區域可逆地軟化。 一些患者的皮膚恢復到正常狀態，而另一些患者的皮膚變得薄而脆弱。 如果在腎，肺，心臟和消化道中發生嚴重並發症，瀰漫性硬皮病患者面臨最關鍵的預後。
不到三分之一的瀰漫型硬皮病患者在上述器官中出現嚴重並發症。
系統性硬皮病正弦硬皮病
一些人認識到系統性硬化症正弦硬皮病是第三類系統性硬化症。 這種形式影響血管和內臟，但不影響皮膚。
一句話來自
了解您診斷出的系統性硬化症的類型非常重要，以便選擇適合您的最佳治療方案。 儘管沒有治愈系統性硬化症或硬皮病的方法，但有些方法可以幫助您控制病情，減輕症狀並繼續保持良好狀態。
>來源：
>關於健康的硬皮病講義。 NIAMS。 http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS，Kelley WN。 Kelleys風濕病學教科書 。 賓夕法尼亞州費城：Elsevier / Saunders; 2013。