硬皮病是一種自身免疫性 結締組織病。 它不是一種單一的疾病,而是一組因支持皮膚和內臟器官的結締組織異常增長而並發症的症狀。
原因
身體在自身免疫性疾病中攻擊自身細胞的原因尚不清楚。 研究人員不相信硬皮病也是遺傳的,但是來自具有其病史或其他風濕性疾病的家庭的個體可能更容易發展它。
在某些情況下,硬皮病與某些化學物質或污染物有關 - 換句話說就是環境因素。
流行
硬皮病影響美國75,000到100,000人。 根據美國風濕病學會的資料,每年在美國每年診斷出12至20例新的硬皮病病例。 其中約三分之一的人患有系統性硬化症,影響整個身體。
誰得到它?
30至50歲的女性佔硬皮病病例的75%,但任何年齡組的男性和女性也可以發展。 這種情況通常發生在25至55歲之間。
硬皮病的類型
有兩種廣泛類型的硬皮病 :局限性和廣泛性(也稱為系統性硬化症)。 局部化僅限於皮膚增厚和收緊,而一般化類型涉及血管和內部器官。
- 局限性硬皮病:局限性硬皮病主要影響皮膚,並進一步分為硬斑斑(皮膚上的硬卵圓形斑塊)和線性斑紋(通常影響手臂,腿或前額的增厚且異常顏色的皮膚的明顯線)。
- 系統性硬化症:系統性硬化症分為有限的硬皮病(逐漸發作,局限於身體的某些部位,以後可能影響內部器官)和瀰漫性硬皮病(突然發作,增厚覆蓋面積較大並可能影響內部器官)。 正常硬皮病,有些人認為是第三類系統性硬化症,並不影響皮膚。
常見症狀:CREST
系統性硬化症患者可能有符合特徵模式的症狀,稱為CREST:
- 鈣質沉著症(結締組織中的鈣沉積)
- 雷諾現象(小血管對手指,腳趾,鼻子和耳朵收縮以回應寒冷或焦慮)
- 食管功能障礙(食管下部的肌肉功能不佳)
- Sclerodactyly(在手指或腳趾上厚實,緊實,有光澤的皮膚)
- 毛細血管擴張症(手和臉上的小紅點)
診斷
沒有單一的測試可以作為硬皮病的明確診斷。 體檢,血液檢查和可以評估身體器官問題的測試結合起來有助於診斷硬皮病 。 大多數硬皮病患者對抗核抗體都有陽性檢測結果。 需要進行適當的診斷以確定正確的治療方案。
治療選擇
硬皮病無法治愈。 沒有任何藥物可以阻止與該病症相關的皮膚增厚,但是藥物可以控制症狀,其中可以包括:
一句話來自
如果您懷疑或已經診斷出患有硬皮病或系統性硬化症,那麼獲得適當的診斷並了解您的狀況可以幫助您更好地管理它。
目前尚無法治愈這種疾病,但有效的策略是過上更好的生活。
資料來源:
硬皮病,關節炎基金會
硬皮病(系統性硬化症),美國風濕病學院