神經母細胞瘤的症狀，治療和預後
如果你的孩子或朋友的孩子被診斷為神經母細胞瘤，你需要知道什麼？ 這種兒童癌症有多常見？ 它如何治療以及預後如何？
什麼是神經母細胞瘤？
作為嬰儿期最常見的癌症類型之一，神經母細胞瘤是一種在幼兒身上發現的癌症。 腫瘤始於中樞神經系統的神經母細胞（未成熟神經細胞）。
具體而言，神經母細胞瘤涉及屬於交感神經系統一部分的神經細胞。 交感神經和副交感神經系統都是自主神經系統的一部分，這是一種控制身體過程的系統，我們通常不需要考慮諸如呼吸和消化等過程。 交感神經系統負責當我們受到壓力或恐懼時發生的“戰鬥或飛行”反應。
交感神經系統具有稱為神經節的區域，位於身體的不同層。 根據神經母細胞瘤在這個系統中的起始位置，它可能在腎上腺（大約三分之一的病例），腹部，骨盆，胸部或頸部開始。
統計關於神經母細胞瘤
神經母細胞瘤是一種常見的兒童癌症 ，佔15歲以下癌症的7％，以及生命第一年發生的癌症的25％。
因此，它是嬰兒中最常見的癌症類型。 它在男性中比女性稍微普遍。 大約65％的神經母細胞瘤在6個月以前被診斷出來，這種類型的癌症在10歲以後很少見。神經母細胞瘤約佔兒童癌症相關死亡的15％。
神經母細胞瘤的體徵和症狀
神經母細胞瘤的體徵和症狀可以根據它們在身體中出現的位置以及癌症是否已經擴散到其他區域而變化。
最常見的徵兆是大腹部腫塊。 在存在神經節的其他區域，例如胸部，骨盆或脖子也可能出現腫塊。 發燒可能存在，兒童可能因體重減輕或“未能成功”而飽受折磨。
當癌症擴散時（最常見的是骨髓，肝臟或骨骼）可能存在其他症狀。 眼睛後方和周圍的轉移（眶周轉移）可能會導致嬰兒的眼睛在眼睛下方出現黑眼圈（ 突眼 ）。 向皮膚轉移會引起藍黑色斑塊（瘀斑），這引起了“藍莓鬆餅寶寶”一詞。 骨轉移對脊柱的壓力可導致腸或膀胱症狀。 轉移到長骨通常會引起疼痛，並可能導致病理性骨折 （由於骨骼中存在癌症而使骨骼骨折減弱）。
神經母細胞瘤在哪里傳播（轉移）？
神經母細胞瘤可以通過血流或淋巴系統從原發部位擴散。
傳播最常見的身體部位包括：
- 骨頭（引起骨頭疼痛和跛行）
- 肝
- 肺部（引起呼吸困難或呼吸困難）
- 骨髓（由於貧血導致蒼白和虛弱）
- 眶週區域（眼睛周圍引起鼓脹）
- 皮膚（引起藍莓鬆餅外觀）
神經母細胞瘤的診斷
神經母細胞瘤的診斷通常包括尋找標誌物（癌細胞分泌的物質）和成像研究的血液測試。
作為交感神經系統的一部分，神經母細胞瘤細胞分泌稱為兒茶酚胺的激素。 這些包括激素，如腎上腺素，去甲腎上腺素和多巴胺。
在診斷神經母細胞瘤中最常測量的物質包括高香草酸（HVA）和香草扁桃酸（VMA）。 HVA和VMA是去甲腎上腺素和多巴胺的代謝產物（分解產物）。
完成評估腫瘤（並尋找轉移灶）的影像學檢查可能包括CT掃描，MRI和PET掃描 。 與“結構”研究的CT和MRI不同，PET掃描是“功能性”研究。 在這個測試中，少量的放射性糖被注入血流中。 快速生長的細胞，如腫瘤細胞，攝取更多的糖，並可以通過成像檢測。
通常也進行骨髓活檢 ，因為這些腫瘤通常擴散到骨髓。
神經母細胞瘤的獨特測試是MIBG掃描。 MIBG代表間碘芐基胍。 神經母細胞瘤細胞吸收與放射性碘結合的MIBG。 這些研究有助於評估骨轉移以及骨髓受累。
經常進行的另一個測試是MYCN擴增研究。 MYCN是一種對細胞生長很重要的基因。 一些成神經細胞瘤具有這種基因的過量拷貝（超過10個拷貝），這一發現被稱為“MYCH擴增”。 具有MYCN擴增的神經母細胞瘤對神經母細胞瘤的治療反應的可能性較小，並且更可能轉移至身體的其他區域。
神經母細胞瘤篩查
由於尿中香草扁桃酸和高香草酸的含量很容易獲得，75％至90％的神經母細胞瘤中存在異常水平，所以對所有兒童篩查該疾病的可能性進行了討論。
有研究表明，這些檢查通常在6個月大時進行。 雖然篩查確實會吸收更多具有早期神經母細胞瘤的兒童，但它對疾病的死亡率沒有任何影響，目前尚未推薦。
神經母細胞瘤的分期
與許多其他癌症一樣，神經母細胞瘤根據癌症的擴散程度分為I期和IV期。 階段包括：
- I期 - 在I期疾病中，腫瘤局部化，但可能擴散至附近的淋巴結。 在這個階段，腫瘤可能在手術過程中被全部去除。
- 第二階段 - 腫瘤局限於開始的區域並且附近的淋巴結可能受到影響，但腫瘤無法通過手術完全切除。
- 第三階段 - 手術不能切除腫瘤（無法切除）。 它可能擴散到附近或區域淋巴結，但不擴散到身體的其他區域。
- 階段IV-階段IV包括任何大小的任何腫瘤，其具有或不具有已經擴散到骨頭，骨髓，肝臟或皮膚的淋巴結。
- IV-S期 - IV-S期的特殊分類用於定位腫瘤，但儘管已經擴散到小於一歲的嬰兒的骨髓，皮膚或肝臟， 骨髓可能參與其中，但腫瘤存在於骨髓中不到10％。
當癌症為IV期時，大約60-80％的兒童被診斷出來。
國際神經母細胞瘤風險分組系統（INRGSS）
國際神經母細胞瘤風險組分期系統是定義神經母細胞瘤的另一種方法，它提供有關癌症“風險”的信息，換句話說，腫瘤治癒的可能性。
使用這個系統，腫瘤被分類為高風險或低風險，這有助於指導治療。
神經母細胞瘤的原因和危險因素
大多數神經母細胞瘤患兒沒有這種疾病的家族史。 也就是說，基因突變被認為是造成神經細胞瘤約10％的原因。
ALK（間變性淋巴瘤激酶）基因中的突變是家族性神經母細胞瘤的主要原因。 PHOX2B中的種系突變已經在家族性神經母細胞瘤的一個子集中被確定。
已提出的其他可能的風險因素包括父母吸煙，酗酒，孕期某些藥物和某些化學品的暴露，但目前尚不確定這些因素是否起作用。
治療神經母細胞瘤
神經母細胞瘤有幾種治療選擇。 這些的選擇取決於手術是否可能和其他因素。 根據INCRSS判斷腫瘤是否為“高風險”，在選擇治療方案時也起著重要作用，通常根據腫瘤是高風險還是低風險進行選擇。 選項包括：
- 手術 - 除非神經母細胞瘤已經擴散（IV期），手術通常是盡可能多地去除腫瘤。 如果手術無法切除所有的腫瘤，通常建議使用化療和放射治療。
- 化療 - 化學療法涉及使用能夠快速分裂細胞的藥物。 因此，由於其對正在快速分裂的身體中的正常細胞如骨髓，毛囊和消化道中的正常細胞的影響，可能會導致副作用。 常用於治療神經母細胞瘤的化療藥物包括Cytoxan（環磷酰胺），阿黴素（多柔比星），Platinol（順鉑）和依托泊苷。 如果腫瘤被認為是高風險的，通常會使用其他藥物。
- 幹細胞移植 - 高劑量化療和放療以及乾細胞移植是治療的另一種選擇。 這些移植物可以是自體的（使用化療前撤回的兒童自己的細胞）或同種異體的（使用來自諸如親本或無關捐獻者的供體的細胞）。
- 其他治療 - 對於復發的腫瘤，可考慮的其他治療類別包括類維生素A治療， 免疫治療和使用ALK抑製劑和其他治療的靶向治療，如使用與放射性粒子相連的成神經細胞瘤細胞攝取的化合物。
神經母細胞瘤的自發緩解
一種稱為自發緩解的現象可能會發生，特別是那些腫瘤小於5厘米（2½英寸大小）的兒童是I期或II期，並且小於一歲。
自發緩解發生在腫瘤“自行消失”而沒有任何治療的情況下。 雖然這種現像在許多其他癌症中很少見，但對於原發性腫瘤或轉移瘤，神經母細胞瘤並不罕見。 我們不確定是什麼原因導致某些腫瘤消失，但它可能與免疫系統有關。
神經母細胞瘤的預後
不同兒童的神經母細胞瘤的預後可能有很大差異。 診斷年齡是影響預後的首要因素。 即使在神經母細胞瘤的晚期階段，在一歲之前被診斷為兒童的預後也非常好。
與神經母細胞瘤預後相關的因素包括：
- 診斷年齡
- 疾病的階段
- 遺傳學發現，如倍性和擴增
- 由某些蛋白質的腫瘤表達
尋找支持
有人曾經說過，唯一比自己患癌症更糟糕的是讓你的孩子麵對癌症，並且這個陳述有很多事實。 作為父母，我們希望讓孩子們受到痛苦。 幸運的是，近年來，癌症患兒父母的需求受到了很多關注。 有許多組織旨在支持患有癌症兒童的父母，並且有許多面對面和在線支持團體和社區。 這些團體可以讓您與其他面臨類似挑戰的家長交談，並獲得來自知道您並不孤單的支持。 花點時間查看一些支持有癌症孩子的父母的組織。
重要的是要提到兄弟姐妹，以及正在應對患有癌症的兄弟姐妹的情緒，同時與父母經常沒有多少時間的孩子。 有一些支持組織甚至是營地，旨在滿足面對大多數朋友無法理解的兒童的需求。 CancerCare有資源幫助癌症患兒的兄弟姐妹。 SuperSibs致力於讓患有癌症的兄弟姐妹感到安慰和賦權，並且有幾個不同的計劃來滿足這些孩子的需求。 您也可能希望查看受癌症影響的家庭和兒童的營地和營地。
一句話來自
神經母細胞瘤是兒童在生命第一年中最常見的癌症類型，但在兒童或成年後很少見。 症狀通常包括在腹部找到腫塊，或症狀，如“藍莓鬆餅”皮疹。
對於剛剛診斷的或已復發的神經母細胞瘤，有許多治療選擇。 預後取決於許多因素，但是當疾病在生命的第一年被診斷出來時，即使它已經廣泛傳播，生存率也是最高的。 事實上，一些成神經細胞瘤，特別是那些年幼的嬰兒，在沒有治療的情況下自發消失。
即使預後良好，神經母細胞瘤對父母來說也是一種破壞性的診斷，他們更願意自己診斷，而不是讓孩子麵對癌症。 幸運的是，近年來在治療兒童癌症方面進行了大量的研究和進展，並且每年都在開發新的治療方法。
>來源：
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> Esposito，M.，Aveic，S.，Seydel，A.和G. Tonini。 後基因組時代的神經母細胞瘤治療。 生物醫學科學雜誌 。 24（1）：14。
>國家癌症研究所。 神經母細胞瘤治療（PDQ） - 健康專業版。 更新06/21/17。 https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq