什麼是鐵超載?

對於一些白血病,淋巴瘤和骨髓瘤患者來說,多次輸血是一種生活事實。 輸血用於改善血細胞計數並治療貧血的體徵和症狀 - 如疲勞,思維模糊,呼吸短促和虛弱 。 然而,隨著時間的推移多次輸血可能會導致鐵超負荷 - 一種條件,如果未經處理,可能會損害心臟和肝臟。

它是如何發生的

鐵在我們的身體中起著非常重要的作用。 它在許多生物過程中發揮作用,包括細胞分裂時DNA的合成,以及氧氣從肺部轉運到細胞和組織。 我們通過食物吸收的鐵通常會與稱為轉鐵蛋白的蛋白質結合,並在我們的血漿中循環。

大多數情況下,這種鐵被用來形成血紅蛋白,紅血球中的物質將我們呼吸進入我們組織的氧氣轉運 。 剩餘的鐵儲存在肝臟中,以供將來使用。

雖然在皮膚細胞脫落等正常過程中會損失一些鐵質,但人體沒有能力去除或排除多餘的鐵。 一旦人體達到最大鐵儲存容量,鐵開始在身體的其他部位積聚,導致鐵超負荷。

紅細胞輸血提供了非常大量的鐵。

例如,在健康的個體中,在給定的日子裡只有大約1-2毫克的鐵被翻過來了 - 也就是說,從飲食中攝取的鐵會通過皮膚細胞和胃腸細胞的脫落而流失。 然而,一個單位的包裝紅血細胞(PRBCs)含有約200-250mg 。 大多數情況下,患者在每次輸血時都會接受兩個單位的治療,因此在一天內就會多出500毫克。

效果

當鐵已經壓倒了人體安全存放它的能力時,它會以多種方式造成傷害。 首先,當體內鐵含量比轉鐵蛋白更多時,它會自身作為非轉鐵蛋白結合鐵(NTBI)循環。 這種形式的鐵對我們的身體是有毒的,並且會在細胞水平上對我們的組織和器官造成傷害。

另外,過多的鐵在心臟,肺,腦,內分泌腺,肝臟甚至骨髓中累積。

未經處理,這種積累可能導致:

• 心臟衰竭

•不孕症

•糖尿病

• 肝硬化

•關節炎

•甲狀腺功能減退症(甲狀腺活動不足)

•增長受損

•勃起功能障礙

•癌症

•抑鬱症

一些證據還表明細菌感染可能是鐵超載的後果之一。

誰處於風險中?

有輸血性鐵超載風險的人是那些接受過許多紅細胞輸血的人。 定期接受輸血的成年人在大約20個終身單位的PRBCs後有風險,或者如果您一次獲得兩個單位,則輸血10次。

患有血液和骨髓癌的患者(如白血病和淋巴瘤)通常需要在化療後,放療至骨盆部位或乾細胞移植後輸注更多的輸血。

骨髓增生異常綜合徵(MDS)患者的血紅蛋白持續低下 ,許多患者依賴輸血,使他們處於鐵負荷過高的風險中。 患有鐵粒幼細胞性貧血的MDS也可能導致患者從食物中吸收過量的鐵,使問題更加嚴重。

診斷

隨著時間的推移,鐵超負荷發生,並且患者通常不會顯示任何跡象。 在患者出現症狀之前,更有可能通過實驗室檢查發現鐵超載。

評估鐵飽和度的最常見測試稱為血清鐵蛋白水平。 這是對高風險人群定期進行的血液檢查。

血清鐵蛋白水平隨著NTBI量在血液中增加而增加。 大於1,000 mcg / L的血鐵蛋白水平表明鐵超載。 健康男性的血清鐵蛋白通常為24-336微克/升,健康女性為12-307微克/升。 其他疾病和病症也可能導致大量鐵蛋白在循環中釋放,但是,這可能會導致單個提高的讀數不可靠,所以定期進行檢測是常態。

醫生也可以選擇做肝活檢來檢查鐵濃度。 雖然這個測試可能比血清鐵蛋白水平稍微更準確的結果,但它需要一個相當侵入性的程序,可能導致並發症,如感染和出血。 活檢結果每克肝臟超過7mg鐵表明鐵超載。

成像研究也可以揭示暗示鐵超負荷的發現 。 磁共振成像(MRI)可用於檢測肝臟和心臟中的鐵積聚。 MRI可與肝活檢一起用於診斷鐵超負荷或獨立進行。 然而,在某些情況下,例如當胰腺中出現鐵沉積時,MRI不能可靠地預測鐵沉積。

治療

治療鐵超負荷有兩種主要方式:治療性靜脈切開術和鐵螯合療法。

治療性採血是最快和最有效的方法來降低患者的鐵水平。 不幸的是,它不能用於仍然貧血的患者。 因此,通常保留用於白血病或淋巴瘤緩解的患者。

在進行治療性採血時, 護士或醫生會在您的靜脈中插入一根大針 ,通常放在您的手臂中。 然後他們將在約15-30分鐘內從體內清除約500毫升的血液。 如果你曾經獻過血,你就明白了。 該量的血液含有約250mg的鐵。 由於這種鐵通過血液被清除,你的肝臟會釋放它的一些商店,最終循環鐵的量可以恢復到正常範圍。 根據需要可以每週進行一次或兩次放血,以達到血清鐵蛋白水平為50-100微克/升的目標。

鐵螯合療法使用結合或螯合鐵並促進其從體內移除的藥物。 這種療法的目標是從血液和器官組織中去除多餘的鐵。 雖然這種療法對血漿鐵和肝臟沉積效果很好,但它不能有效清除心臟中的鐵沉積物。

去鐵胺(Desferal),deferasirox(Exjade)和去鐵酮(Ferriprox)是三種這樣的藥物。

鐵螯合劑藥物可有效降低NTBI水平,但如果停止治療,這些水平會迅速反彈。 因此,這些藥物必須完全按照他們的指示正確工作。 這對某些患者來說可能是一個很大的承諾。 鐵螯合劑也不是沒有副作用,鐵螯合的風險和好處需要仔細加權。

除了這些療法之外,您的醫療保健提供者可能會建議您降低通過食物吸收的鐵量。 雖然這是一種直觀的衡量方法,但有一些例外,限制飲食中鐵的好處是有問題的,因為這種方法存在“下降”現象,並且由於靜脈放血等鐵過載治療效果很差更有效地降低鐵含量。

自我保健技巧

輸血往往是白血病和淋巴瘤治療的必要和有效的組成部分。 貧血對你的身體會產生非常有害甚至是致命的影響,輸血可能是不可避免的。

但是,有些事情可以確保您的鐵水平得到適當的監控。 確保您目前的醫療團隊了解您以往的輸血歷史。 您可能在幾年前收到了PRBCs的完全無關的情況,但您的醫生現在需要知道這一點。 請記住,鐵沒有辦法從你的身體排泄,所以你一生中接受的每一次輸血都有可能導致今天的鐵負荷過重。

您還應該嘗試跟踪您收到的每次輸血。 這可能並不容易,並且在你的治療過程中可能有時會出現輸血,但這在以後很重要。

一旦您收到了大約20個生命週期的血液,您的醫療團隊應該開始監測您的血清鐵蛋白水平。 如果您通常一次獲得兩個單位,則可能只有10個輸血。 如果他們不自動訂購它,您應該請求它。

底線

在一生中接受過大量輸血的患者有發生鐵超載的風險。 由於其疾病的性質以及用於治療它們的療法, 血液和骨髓癌患者一段時間通常依賴於輸血。 如果未經治療,鐵過載可導致嚴重的器官損傷甚至死亡,但有效的治療方法是可用的。

儘管可能不可能避免輸血,但患者可以通過注意他們接受的單位數量來幫助保護自己,並在必要時要求進行鐵超負荷試驗。

TI於2016年3月更新。

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