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原發性進行性失語或PPA是一種影響言語和語言的額顳葉癡呆 。 與阿爾茨海默病不同,認知功能在早期PPA中保持完整。
PPA的症狀
PPA的初始症狀包括難以回憶一個特定的詞 ,代之以一個密切相關的詞,如“take”作為“tack”和理解問題。
有PPA的人通常可以執行複雜的任務,但在講話或語言方面有困難。 例如,他們可能能夠建立一個複雜的房子,但不能夠口頭表達自己或了解別人正試圖與他們溝通的內容。
隨著疾病的發展,說話和理解書面或口頭的單詞變得更加困難,許多PPA患者最終變得無聲。
平均而言,在涉及語言的這些初始症狀出現約五年後,PPA開始影響記憶和其他認知功能以及行為 。
誰獲得PPA?
有趣的是,男性比女性多出兩倍的PPA。 平均發病年齡為60歲,大多數病例年齡在40到80歲之間。雖然那些獲得PPA的人更可能患有某種類型的神經問題,但沒有明確的遺傳聯繫。
PPA類別
PPA可以細分為三類:
- 語義 PPA :個體失去說某些單詞的能力,他們識別其他單詞的能力可能會下降。
- Agrammatic PPA :個人難以形成完整的句子。 例如,他們可以用名詞和動詞說話,但不能用“to”和“from”等詞來連接它們。 隨著agrammatic PPA的進步,個體可能會形成任何詞彙,並可能在吞嚥和肌肉控制方面遇到困難。
- Logopenic PPA :個人可能會遇到困難找到正確的單詞發言,但保留理解別人對他們說的內容的能力。
治療PPA
沒有專門批准用於治療PPA的藥物。 該疾病的管理包括嘗試通過使用電腦或iPad以及筆記本,手勢和繪圖來彌補語言障礙。 其他方法涉及語言治療師對單詞檢索的培訓。
預後和預期壽命
與其他額顳癡呆一樣,預後有限。 該疾病發病的平均預期壽命為8至10年。 通常,PPA的並發症,例如吞嚥困難,通常會導致最終的下降。
來自一個詞
我們了解到,原發性進行性失語可能是一種難以診斷的疾病,既可以作為個人,也可以作為PPA患者的家庭成員。 大多數人都可以在類似的情況下與他人聯繫,因為他們可以應對PPA帶來的挑戰。 全國范圍內有一項資源是前額顳葉癡呆協會(The Association for Frontotemporal Dementia)。 他們提供多個本地支持團隊,以及在線信息和電話支持。
資料來源:
前額顳葉退化協會。 http://www.theaftd.org/
全國失語協會。 診斷原發性進行性失語症。 診斷原發性進行性失語症
國家生物技術信息中心。 美國國家醫學圖書館。 Pub Med Health。 皮克病。 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001752/
國立衛生研究院。 罕見疾病研究辦公室。 原發性進行性失語症。 http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/Disease.aspx?PageID=4&diseaseID=8541
西北大學。 芬伯格醫學院。 原發性進行性失語症。 http://www.brain.northwestern.edu/ppa/
加利福尼亞大學舊金山分校。 額顳葉癡呆的形式。 http://memory.ucsf.edu/ftd/overview/ftd/forms/multiple