治療重症肌無力

治療包括觸發避免,藥物治療和手術

由於免疫系統攻擊肌肉組織上的神經遞質受體,重症肌無力會導致肌肉無力。 由於肌肉無法收到收縮信號,肌無力患者變得虛弱。 雖然這種神經肌肉接頭疾病總是失去能力甚至致命,但現在通常可以通過各種療法進行治療。

治療重症肌無力有五種常用方法。 有些方法最適用於嚴重危機,以便讓某人遠離重症監護病房,儘管在極端情況下仍然有必要這樣做。 其他的意味著更多的是為了避免這種危機首先發生 - 一個預防戰略。

避免觸發器防止重症肌無力

因為它是一種自身免疫性疾病,任何能夠增強免疫系統的因素都可能增加肌無力危象的風險,嚴重惡化可能會讓某人去重症監護病房。 注意並避免任何觸發因素是控制疾病的關鍵因素。 例如,環丙沙星或其他抗生素等常用藥物以及普萘洛爾,鋰,鎂,維拉帕米等β受體阻滯劑會加重重症肌無力症狀。 一般來說,在開始任何新藥之前,患有重症肌無力的患者應該非常謹慎,並在隨後小心謹慎地觀察。

治療重症肌無力的症狀

當乙酰膽鹼受體受到人體免疫系統的攻擊時,重症肌無力就會出現。 補充神經肌肉接頭處可用的乙酰膽鹼的量可以幫助克服這種缺陷。 身體通常通過稱為乙酰膽鹼酯酶的酶從突觸中清除乙酰膽鹼。

被稱為膽鹼酯酶抑製劑(阻斷這些酶的作用)的藥物可導致乙酰膽鹼在突觸中留下較長時間,從而使其與能夠發出肌肉收縮的受體結合。

乙酰膽鹼酯酶抑製劑包括吡啶斯的明(Mestinon),它是用於重症肌無力的主要藥物。 副作用包括腹瀉,痙攣和噁心。 用食物服藥可以幫助減少這些副作用。 奇怪的是,有時過量的抗膽鹼酯酶藥物具有虛弱的矛盾副作用,這很難與肌無力本身區分。 如果在推薦劑量內使用吡啶斯的明,這是非常罕見的。

慢性免疫治療重症肌無力

大多數患有重症肌無力的人最終都會服用藥物以防止出現症狀。 免疫療法針對攻擊乙酰膽鹼受體的潛在抗體。 通過改變免疫系統,減少攻擊的頻率和嚴重程度。

糖皮質激素如潑尼松常用於抑制重症肌無力患者的免疫系統。 其他選擇包括環孢素,硫唑嘌呤和黴酚酸酯。

所有這些藥物都有潛在的副作用,其中一些相當嚴重。 必須仔細權衡藥物的風險與減少和減輕重症肌無力發作的益處。

快速免疫調節治療重症肌無力

儘管慢性免疫治療劑意欲長時間工作,但有些情況需要快速行動。 一個例子就是重症肌無力危象,或者在手術或其他必要事件發生之前,預計可能會加劇這種危機。 快速免疫療法在幾天內即可發揮作用,但其效益僅持續數週,並且通常不會在很長一段時間內推薦。

血漿置換(血漿置換)從循環中去除抗體。 該過程非常昂貴,並且通常在7至14天內發生約5次。 並發症可能包括心律失常,血細胞異常,肌肉痙攣等。

靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)經常被證明對自身免疫反應引起的疾病有幫助,但確切的機制尚不清楚。 治療通常包括2至5天的注射。 副作用通常較輕,但可能包括腎功能衰竭, 腦膜炎和過敏反應。

重症肌無力的外科治療

大多數重症肌無力患者的胸腺異常,脖子底部是一種免疫系統器官。 有時候,在稱為胸腺切除術的過程中,胸腺被切除後,人的肌無力症狀會改善甚至消失。 然而,這樣的結果並不能保證。 相對較高比例的重症肌無力患者胸腺瘤(胸腺瘤),醫生同意在這些情況下進行手術。 其他情況下是否顯示胸腺切除術尚不明確,應與神經科醫師逐案討論。

底線

重症肌無力是一種嚴重的疾病,但有許多治療方法可用於減少發生時的虛弱,並有助於減少發作的頻率和嚴重程度。 由於所有藥物都有潛在的副作用,治療過程應與具有重症肌無力及其潛在並發症的良好知識的神經科醫生討論。

資料來源:

亞當斯和維克多的神經病學原理,第9版:麥格勞 - 希爾公司,2009年。

Braunwald E,Fauci ES等人。 哈里森的內科醫學原理。 第16版。 2005年。

Sieb,JP(2014)重症肌無力:臨床醫師的更新。 臨床與實驗免疫學175(3):408-18。

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