Microtia是每6,000-12,000次出生一次的耳畸形。 有幾種程度的小耳畸形，從一部分外耳缺失到完全沒有外耳。 當出現小耳畸形時，通常不存在耳道。 這就是所謂的閉鎖。
患有小耳畸形和閉鎖的兒童通常具有正常的感覺神經聽力和中度至重度傳導性聽力損失。
這一切意味著孩子的內耳是正常的（正常的感覺神經狀態），但是因為沒有耳道，所以沒有辦法通過耳道“傳導”到內耳。 當由於外耳或中耳問題而發生聽力損失時，這稱為傳導性聽力損失。 當由於內耳問題而發生聽力損失時，這被稱為感覺神經性聽力損失。
感覺到小腦缺血可能是由缺血或發育過程中血流量減少引起的。
幸運的是，內耳（聽力和平衡器官的位置）與外耳和中耳在不同的時間形成。 結果，即使在患有小耳畸形的兒童中，內耳也會在正常水平上起作用。 腎臟的發育幾乎與耳朵同時發生，因此通常在出生後離開醫院之前進行評估。 Microtia在日本和納瓦霍美洲印第安人中更常見，在男性中也更常見。
如果只有一隻耳朵受到影響，則通常是受影響的右耳朵。 大約10％的時間，雙耳都參與其中。 未來懷孕中再次出現這種情況的可能性不到6％。
首要任務是測試孩子的聽力。 在任何情況下， 都要給孩子最大限度的聲音輸入以最大化腦部發育和言語發育。
BAER （大腦聽覺誘發反應）測試將被推薦，並且在嬰兒年齡稍大時進行行為聽力測試。 還將進行CT（計算機斷層掃描）掃描以確定骨結構以及中耳和內耳的解剖結構。
患有小耳畸形的父母往往對其孩子的狀況感到內疚。 這不是父母的錯！
為了評估家族史，了解遺傳學專家非常重要。 一些患有小耳畸形的兒童將有其他疾病，如加沙爾綜合徵 ，Treacher-Collins綜合徵和麵肌微血管病（面部一側結構發育不足）。 兒童也可能有中耳異常。 牙齒和頜骨異常也可能與小視野有關。
有各種選擇來幫助小耳畸形和閉鎖兒童的聽力狀態。
骨錨式助聽器（BAHA）是耳道手術的一種選擇，可改善聽力。
由於這種情況的變化，治療計劃對每個孩子來說都是獨一無二的。 一個跨學科團隊需要共同努力，為孩子提供最佳協調的護理。 該團隊將由耳鼻喉科醫師（耳鼻喉專家），整形外科醫生，聽力學專家（聽力專家），基因專家，牙醫，語言治療師以及兒科醫生或兒科護士從業人員組成。
在某些情況下，社會工作者或心理學家可以幫助支持家庭應對這種狀況並作出決定。
即使一隻耳朵未受影響並且聽力良好，建議使用骨傳導助聽器來提供聽覺刺激並促進受影響側的聽覺大腦發育。 在孩子足夠大的時間進行手術之前，骨傳導助聽器可以戴在頭帶狀錶帶上。
視頻剪輯：6個月大的男孩，右耳小耳和閉鎖第一次聽到清晰的右耳。 他的舉止發生了變化，第二次表明他開始聽到右耳清晰的聲音。
通常，如果完成耳朵重建手術，孩子的年齡大約為4-10歲。 通常會重建外耳，有時使用一塊肋骨來形成耳朵的結構。 這個外耳在第二階段手術之前允許癒合幾個月以形成耳道。
如果兒童也有中耳缺陷（如Treacher-Collins綜合症），耳道的重建手術可能不會改善聽力。 一種選擇可能是骨錨式助聽器，對於患有中耳問題但內耳完整併具有神經結構的小孩是理想的。
>來源：
> CDC先天性出生缺陷信息
>嬰兒和兒童CDC聽力損失
>在有特殊健康需求的兒童和青少年中發現的疾病和病症（CYSHN）。 明尼蘇達州衛生部。
>博尼拉，阿圖羅。 Microtia先天畸形研究所。