跳舞的眼睛跳舞的腳
Opsoclonus-myoclonus綜合徵(OMS)是一種炎症性神經疾病。 它會導致運動技能,眼球運動,行為,語言障礙和睡眠問題等重大問題。 它往往非常突然而且通常是慢性的; 如果您被診斷為opsoclonus-myoclonus綜合徵,它可能會持續整個一生。
它的名字描述了它的症狀: opsoclonus是輕微的眼球運動, 肌陣攣意味著不自主的肌肉抽搐。 它也被稱為“Kinsbourne綜合徵”或“跳舞 - 跳舞的腳 - ”。
誰在冒險
在自身免疫性疾病中 ,身體攻擊自己的健康細胞。 Opsoclonus-myoclonus綜合徵是由自身免疫性疾病引起的,其中身體的抗體對病毒感染或稱為神經母細胞瘤的腫瘤有反應。 在任何一種情況下,抗體最終也會攻擊腦細胞,這會導致產生症狀的損傷。
Opsoclonus-myoclonus綜合徵最常見於兒童。 幼兒是神經母細胞瘤最常發生的年齡組; 大約百分之四的這些孩子將開發OMS。 任何患有OMS的兒童都將接受檢測,看他或她是否患有腫瘤,即使患有病毒感染,因為他們經常一起出現。
治療
opsoclonus-myoclonus綜合徵的主要問題是早期診斷和治療,以達到神經功能的緩解和恢復。 如果一個孩子患有opococlonus-myoclonus綜合徵並且有腫瘤,通常手術切除腫瘤。 通常,腫瘤處於早期階段,不需要化療或放療。
有時這會改善或消除症狀。 在成年人中,腫瘤切除常常無助,症狀甚至可能惡化。
其他治療包括:
- 促腎上腺皮質激素(ACTH)注射劑
- 靜脈內免疫球蛋白 - 來自健康獻血者的抗體的商業製劑
- 硫唑嘌呤(Imuran) - 抑制免疫系統,減緩抗體的產生
- 口服和靜脈注射類固醇,如潑尼松,地塞米松和氫化可的松
- 化療如環磷酰胺和甲氨蝶呤,用於神經母細胞瘤兒童
- 治療性採血 - 交換血漿
- 免疫吸附 - 在OMS成人身上已經嘗試了從血液中清除抗體。
經常需要持續治療以持續處理症狀並將腫瘤返回的風險降至最低。
預測
治療後恢復正常的機會最大的人是那些症狀最輕微的人。 那些症狀更嚴重的人可能會緩解肌肉抽搐(肌陣攣),但協調困難。 可能會出現腦損傷引起的其他問題,如學習和行為問題,注意力缺陷多動障礙(ADHD)和強迫症,這些可能需要他們自己的治療。
OMS症狀最嚴重的兒童可能會造成永久性腦損傷,可能導致身體和精神殘疾。
流行
Opsoclonus-Myoclonus綜合徵非常罕見; 世界上只有100萬人被認為有這個問題。 它通常在兒童和成年人身上看到,但它也會影響成年人。 它在女孩中的發生次數比男孩中的發生率稍高,通常只在6個月以後才被診斷出來。
資料來源:
Pranzatelli,M。“生命體徵:友善的火焰。” Discove r,2000。
Pranzatelli,M.“Opsoclonus-Myoclonus綜合症”。 國家罕見疾病組織,2016年。