與帕金森症相似但與關鍵差異的障礙
當英國演員兼喜劇演員達德利摩爾於2002年3月27日去世時，官方死因被列為肺炎。 但事實上，摩爾一直在對付一種罕見的已知進行性核上性麻痺（PSP），該病導致大腦部分逐漸惡化，這些部分調節平衡，肌肉控制，認知功能以及某些自願和不自主的運動，如吞嚥和眼運動。
進行性核上性麻痺的原因
雖然進行性核上性麻痺的原因在很大程度上是未知的，但它被認為與17號染色體基因的特定部分上的突變有關。
不幸的是，這種突變並不罕見。 雖然幾乎每個有PSP的人都有這種遺傳異常，所以也有三分之二的普通人群。 因此，突變被認為是該疾病的一個有益因素而不是唯一因素。 環境毒素和其他遺傳問題也可能起一部分作用。
科學家們還不完全確定PSP與帕金森氏症或阿爾茨海默氏病有多大程度的相關性 ，並與其共有某些特徵性症狀。
據估計，無論種族，地理或職業如何，PSP每100,000人中就有一人受到影響。 男性往往受到的影響比女性略高。 症狀通常出現在50至60歲之間。
PSP的症狀
PSP最具特色的“告訴”症狀之一涉及眼球運動控制，最顯著的是俯視能力。 這種稱為眼科手術的病症引起眼球周圍某些肌肉的減弱或癱瘓。 眼睛的垂直運動也受到影響。
隨著情況惡化，向上凝視也可能受到影響。
由於缺乏焦點控制，患有眼科疾病的人經常會抱怨雙重視力 ，視力模糊和光敏感。 眼瞼控制不佳也可能發生。
隨著大腦的其他部分受到影響，PSP將表現出一系列隨時間推移而惡化的常見症狀。 這些包括：
- 不穩定和失去平衡
- 運動總體放緩
- 滑稽的話
- 吞嚥困難（吞嚥困難）
- 記憶喪失
- 面部肌肉痙攣
- 由於頸部肌肉僵硬而導致頭部向後傾斜
- 尿失禁
- 行為發生變化，包括失去抑制和突然爆發
- 複雜和抽象思維的減慢
- 組織或計劃技能的喪失（如管理財務，迷失方向，跟上工作承諾）
PSP的診斷
PSP在疾病的早期階段通常被誤診，並且經常被誤診為內耳感染，甲狀腺問題，中風或阿爾茨海默病（尤其是老年人）。
主要基於對症狀的回顧進行診斷。 這是醫生需要排除其他可能原因的過程。 可以使用腦幹的磁共振成像（MRI）掃描來支持診斷。
在PSP病例中，大腦連接大腦和脊髓的部分通常會有消瘦（萎縮）的跡象。 在MRI上，這個腦幹的側視圖可能會顯示一些人稱之為“企鵝”或“蜂鳥”的標誌（因為其形狀類似於鳥類而得名）。
這與症狀，差異性調查和基因檢測一起可以提供診斷所需的證據。
PSP與帕金森病的不同之處
為了區分PSP和帕金森病，醫生會考慮諸如姿勢和病史等事情。
例如，患有PSP的人通常會保持直立或拱起姿勢，而患有帕金森氏症的人則傾向於更加彎腰。
而且，由於逐漸缺乏平衡，使用PSP的人更容易跌倒。 雖然患有帕金森氏症的人也有相當大的跌倒風險，但那些患有頸椎病和弓背姿勢的人特有的僵硬傾嚮往往是落後的。
據說，PSP被認為是一組稱為帕金森綜合徵的神經退行性疾病的一部分，其中一些還包括阿爾茨海默氏症。
治療選擇
PSP沒有特定的治療方法。 一些患者可能會對用於治療帕金森病的相同藥物 （如左旋多巴 ）產生反應，儘管反應往往很差（用於診斷該疾病的另一種差異）。
某些抗抑鬱藥物，如百憂解，Elavil和Tofranil，可能有助於某些人可能會出現的某些認知或行為症狀。 除藥物治療外，特殊眼鏡（雙光眼鏡，棱鏡）可能有助於治療視力問題，而助行器和其他自適應裝置可能會提高機動性並防止跌倒。
雖然物理治療通常不會改善運動問題，但它們可以幫助保持關節柔軟並防止由於不活動而導致肌肉惡化。 在嚴重吞嚥困難的情況下，可能需要餵食管。
在用於治療帕金森病的深部腦刺激治療中手術植入的電極和脈衝發生器在治療PSP方面尚未證明有效。
一句話來自
儘管對PSP和有限的治療選擇缺乏了解，但重要的是要記住，這種疾病沒有既定的過程，並且可能因人而異。 憑藉持續的醫療監督和良好的營養，實際上，患有PSP的人在診斷後可以存活數年甚至數十年。
對於患有此病的個人和家庭，尋求支持以避免孤立並更好地獲取以病人為中心的信息和轉診非常重要。 這些機構包括紐約市的CurePSP等組織，這些組織提供面對面和在線支持團體，專科醫生名錄以及經過培訓的同伴支持者網絡。
>來源：
> Ling，H.“進行性核上性麻痺的臨床方法”。 運動障礙雜誌。 2016年 9（1）：3-13。