了解多系統萎縮

罕見神經系統紊亂常常誤認為帕金森病

多系統萎縮(MSA)是一種導致神經系統多個部分退化的疾病。 MSA包括三種綜合徵:Shy-Drager綜合徵,紋狀體黑質變性和橄欖體腦橋小腦萎縮。 MSA是一種影響自主神經系統的進行性疾病,它是控制消化和呼吸等無意識行為的身體部位。

MSA影響每10萬人中有2至15人。 由於MSA與其他疾病(如帕金森病)之間的相似性,可能需要一段時間才能接受MSA診斷。 MSA通常在50歲左右被診斷出來,並且出現在所有種族背景的人群中。 一旦症狀開始,疾病趨於快速發展。

多系統萎縮的症狀

MSA症狀源於神經系統中神經細胞的喪失。 導致神經細胞丟失的原因尚不清楚。 許多MSA患者首先發現尿失禁,男性勃起功能障礙,站立時血壓下降(直立性低血壓),暈厥和便秘等症狀。 隨著症狀的進展,它們通常屬於兩組之一:

與MSA相關的其他症狀包括說話或吞嚥困難,睡眠呼吸暫停和手部僵硬。 有些人還可能出現睡眠障礙,肌肉和肌腱縮短,比薩綜合症 - 身體似乎傾向於一側,無意識的嘆氣,以及當頸部向前彎曲並且頭部下垂時發生的antecollis。

MSA如何診斷

將MSA與帕金森病區分開來可能非常困難。 區分兩者的一種方法是觀察疾病進展的速度。 MSA往往比帕金森的進展更快。 許多患有MSA的人在被診斷幾年後需要輔助設備,如輪椅或手杖。

區分二者的另一種方式是治療帕金森病。 MSA對左旋多巴,即用於治療帕金森病的藥物療效不佳。 不幸的是,屍檢是確定診斷MSA的唯一方法。 諸如PET掃描(正電子發射斷層攝影術)的專門測試可以排除其他類型的罕見神經疾病。

MSA治療

目前,MSA無法治愈,也沒有任何專門用於逆轉或阻止疾病進展的治療方法。 該疾病的一些方面是虛弱和難以治療。 運動障礙可以用左旋多巴和卡比多巴(Sinemet)治療,但這通常效果有限。

其他藥物如溴隱亭(Parlodel),苯海索(Artane),甲磺酸苯甲喋呤(Cogentin)和金剛烷胺(Symmetrel)也可能有一些症狀緩解。

包括水療在內的物理治療可以幫助維持肌肉功能,言語治療可以幫助改善吞嚥或說話的任何困難。

研究所說的

對於多系統萎縮的工作機制知之甚少。 美國國家神經疾病和中風研究所(NINDS)的研究人員目前正試圖找出為什麼蛋白質α-突觸核蛋白在MSA和神經元細胞的神經膠質細胞(為神經系統中的神經元提供保護的細胞)中累積(神經)細胞的帕金森病患者。 臨床試驗嘗試使用利福平藥物來減緩疾病進展,但治療無效。

這項研究的數據現在正用於其他MSA研究。

來源
Diedrich,A.,&Robertson,D。(2002)。 多系統萎縮。 eMedicine,訪問http://www.emedicine.com/neuro/topic671.htm

國家神經疾病和中風研究所。 多系統萎縮實況報導。 2014年11月。