進行性運動神經元疾病
原發性側索硬化症（PLS）是一種漸進性退行性運動神經元疾病 。 PLS影響人體內控制肌肉自主運動的神經細胞，稱為運動神經元。 隨著時間的推移，這些運動神經元失去其功能，導致肌肉無痛但漸進性的軟弱和僵硬。
目前還不知道為什麼PLS發生，或者神經細胞如何被破壞。
原發性側索硬化似乎在40至50歲後開始。 目前還不知道世界上有多少人受到PLS的影響，但這種情況非常罕見。
症狀
神經細胞的損失導致肌肉變得僵硬並且難以移動。 通常情況下，肌肉問題從腿部開始，向上移動到面部和頸部的軀幹，手臂和肌肉。 PLS的發展情況因病例而異 - 有些可能在幾年內迅速發展或在幾十年內緩慢發展。
初始症狀。 在許多情況下，PLS的首要症狀是下肢肌肉無力和僵硬。 其他初始症狀包括：
- 一條腿通常比另一條腿受到的影響更大，而對另一條腿的進展緩慢
- 由於不自主的肌肉痙攣（痙攣狀態），腿部動作緩慢，
- 行走困難和保持平衡，如絆倒或絆倒
- 抽筋受影響的肌肉
- 一般笨拙
進行性症狀。 受影響的人可能會越來越難以走路。 可能需要使用手杖或類似裝置來幫助走路。 在某些情況下，其他症狀可能先於腿部肌肉無力的發展。 其他症狀可能包括：
- 肌肉痙攣在手中或在大腦底部。
- 腿部，背部或頸部疼痛的肌肉痙攣
- 無法移動手臂並執行梳理頭髮或刷牙等任務
- 形成單詞（構音困難）或說話困難
- 吞嚥困難（吞嚥困難）
- 在原發性側索硬化過程中晚期失去膀胱控制
隨著時間的推移，症狀逐漸惡化。
診斷
沒有針對原發性側索硬化的特異性檢查，所以大部分時間的診斷都是由於消除其他可能的症狀原因而發生的。 由於肌萎縮側索硬化症 （ALS或Lou Gehrig病）更為人所知，而且由於這兩種疾病常常表現出類似的症狀，PLS常常與ALS混淆。
治療
PLS目前沒有治癒的方法，所以治療的重點是緩解疾病的症狀。 治療PLS包括：
- 藥物如巴氯芬和替扎尼定可減輕肌肉痙攣
- 藥物治療，以解決膀胱失控控制
- 身體和職業療法，以幫助減少痙攣，提高流動性，並提供設備，以幫助步行和飲食
- 語言治療以輔助說話
- 矯形器和鞋墊可緩解步態和腳部問題
支持
原發性側索硬化會導致進行性功能障礙和功能喪失，但不會直接影響患者的心智或縮短患者的壽命。 出於這個原因，像痙攣性截癱基金會這樣的支持組織為患者及其家屬提供了適應疾病身體和精神負擔的關鍵。
>來源：
國家神經疾病和中風研究所。 NINDS原發性側彎硬化信息。
痙攣性截癱基礎。 關於PLS。
痙攣性截癱基礎。 治療和治療。
全國罕見疾病組織。 原發性側索硬化。