ALS是一種進行性神經系統疾病
肌萎縮側索硬化症（ALS）也稱為Lou Gehrig病，是一種攻擊控制肌肉的神經細胞（運動神經元）的疾病。 隨著時間的推移，ALS變得更糟（漸進式）。 運動神經元攜帶有關從大腦到肌肉運動的信息，但在ALS中，運動神經元退化並死亡; 因此，這些信息不再傳達給肌肉。
長時間不使用肌肉時，它們會減弱，浪費（萎縮），並在肌膚下（抽筋）抽搐。
最終，一個人可以控制的所有肌肉（隨意肌肉）都會受到影響。 ALS的人失去了移動他們的手臂，腿，嘴和身體的能力。 它可能會影響用於呼吸的肌肉，並且該人可能需要呼吸器（呼吸機）才能呼吸。
很長一段時間人們認為ALS只影響肌肉。 現在已知一些ALS患者經歷了思維（認知）方面的變化，例如記憶和決策問題。 這種疾病還會引起人格和行為的改變，如抑鬱症。 ALS不影響心智或智力，也不影響看或聽的能力。
什麼導致ALS？
ALS的確切原因尚不清楚。 1991年，研究人員確定了ALS和21號染色體之間的聯繫。
兩年後，一個控制酶SOD1的基因被確定為與約20％的家族遺傳病例相關。 SOD1分解自由基，從內部攻擊細胞並導致其死亡的有害顆粒。 由於不是所有的遺傳病例都與這個基因相關，並且有些人是ALS家族中唯一的人，所以可能存在其他遺傳病因。
誰獲得ALS？
人們通常被診斷為40歲至70歲之間的ALS，但年輕人也可以開發它。 ALS影響全世界和所有種族背景的人們。 男性受到的影響比女性更多。 大約90％至95％的ALS病例是隨機出現的，這意味著該人家中沒有人患有該病。 在約5％至10％的情況下，家庭成員也有這種疾病。
ALS的症狀
通常ALS慢慢地開始，起始於一個或多個肌肉的虛弱 。 只有一條腿或手臂可能會受到影響。 其他症狀包括：
- 抽筋，痙攣或肌肉僵硬
- 絆腳石，絆倒或行走困難
- 解除困難的事情
- 使用手困難
隨著疾病的進展，患有ALS的人將無法站立或行走; 他會在移動，說話和吞嚥時遇到麻煩。
診斷ALS
ALS的診斷基於醫生觀察到的症狀和體徵，以及消除所有其他可能性的測試結果，如多發性硬化症 ，脊髓灰質炎後綜合症， 脊髓性肌萎縮症或某些傳染性疾病。 通常進行測試並由專門研究神經系統的醫生（神經科醫生）進行診斷。
ALS治療
至今，ALS尚無法治愈。 治療旨在緩解症狀並改善患有這種疾病的人的生活質量。 藥物可以幫助減輕疲勞，緩解肌肉痙攣 ，並減輕疼痛。 還有一種用於ALS的特定藥物，稱為Rilutek（利魯唑）。 它不能修復已經對身體造成的傷害，但它對於延長ALS患者的生存似乎是適度有效的。
通過物理治療，特殊設備和言語治療 ，ALS人員可以保持移動性並能夠盡可能長時間進行通信。
大多數ALS患者死於呼吸衰竭，通常在診斷後的3到5年內，但約10％被診斷患有ALS的人存活10年或更長時間。
未來研究
研究人員正在研究ALS的許多可能原因，如自身免疫反應 （身體攻擊自己的細胞）和環境原因，如暴露於有毒或有感染性的物質。 科學家發現，患有ALS的人體內的化學谷氨酸含量較高，因此研究人員正在研究谷氨酸與ALS之間的關係。 此外，科學家們正在尋找所有ALS患者都有的生化異常，以便開發檢測和診斷疾病的測試。
資源：
“肌萎縮側索硬化症概況”。 疾病AZ。 2003年4月。國家神經疾病和中風研究所。 2009年5月13日