了解貧血的罕見形式
冷凝集素病（CAD）是一種罕見的自身免疫性溶血性貧血 - 當您的免疫系統發作並破壞紅細胞時發生的貧血。 AIHA最常見的原因是溫熱的自身抗體。 這意味著抗體在溫（體）溫下附著於紅細胞。 顧名思義，冠心病繼發於冷自身抗體，這意味著當紅細胞暴露於較低溫度下時，通常在手，腳和鼻中，抗體會附著。
這些抗體導致你的紅細胞粘在一起，稱為凝集。 CAD在女性中更常見，特別是在較年長的時候。
CAD的症狀是什麼？
- 疲勞或虛弱
- 呼吸短促，特別是伴隨著活動
- Acrocyanosis：手指，腳趾，鼻子或耳朵紫色變色。 當該區域被加熱時，這種變色消失。 這可能與疼痛有關。 它不應該與雷諾現象混淆。
- 皮疹：CAD可能會導致網狀青斑，發展成紫色，蕾絲般的皮疹。 有時候這叫做斑駁的皮膚。
什麼導致CAD？
- 特發性：未確定原因
- 感染：兩種最常見的原因是支原體肺炎（呼吸道感染）和Epstein-Barr病毒（EBV，引起單核細胞增多症的病毒）。 它也可能由其他病毒性疾病引起，如鉅細胞病毒（CMV），麻疹，腮腺炎或風疹。 這些CAD病例是自限性的，通常在一到三週內解決。
- 慢性淋巴細胞白血病
- 淋巴瘤：淋巴結癌
如何診斷CAD？
如果貧血是輕度的，可能會因為其他原因偶然發現全血計數（CBC） 。 除貧血外，CBC還可能顯示鉅細胞病，紅細胞大小增大。 紅血球實際上並不大，但是當紅細胞粘在一起時，機器將其視為一個大紅細胞。
對外周血塗片（血液顯微鏡載玻片）的回顧可以幫助確定是否存在凝集（粘連在一起）的細胞。 與其他溶血性貧血症類似，隨著骨髓試圖替代已被破壞的紅細胞，網織紅細胞計數（未成熟紅細胞）升高。
由於CAD是一種免疫性溶血性貧血，直接抗球蛋白試驗（DAT或直接Coomb試驗）將為陽性，表明存在紅細胞抗體。 有專業測試來尋找冷凝集素的存在以確認診斷。
由於大多數CAD是次要的另一個問題，可能會發送額外的測試來確定原因，以便它可以得到適當的處理。
什麼是治療冷凝集素疾病？
如果貧血症輕微，則不需要特殊治療。 如果您的貧血症嚴重並且/或者您因貧血症狀出現症狀（快速心率，疲勞，頭暈），您可能需要輸注紅細胞。 由於輸血不能消除冷自身抗體，所以需要通過更溫和的輸血來輸血，以便抗體不會附著在輸血的紅細胞上。
CAD治療的一個非常重要的部分是避免低溫。 這聽起來比現實生活中的簡單。 這意味著即使在溫暖的天氣下，患有CAD的人也會戴帽子，手套和襪子，因為您可能會暴露在寒冷的房間或環境中。 應避免使用保暖衣物，飲用冷液體或將身體部位浸入冷水中。
利妥昔單抗是一種靜脈注射（IV）藥物，有助於破壞產生抗紅細胞抗體的白細胞（稱為B細胞）。 希望當你的B細胞再生時，他們將不再製造抗體。
這通常用於患有嚴重疾病的患者。
用於其他免疫性血液疾病的藥物如類固醇和靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）在CAD中不太有效。 脾臟切除術（手術切除脾臟）對於溫熱自身免疫性溶血性貧血可能是非常有效的治療方法，但在CAD中，大部分紅細胞破壞發生在肝臟中，使其無效。