導致異常溶血的血液遺傳性和獲得性疾病
溶血是紅細胞的分解。 紅血球通常存活約120天。 之後,他們死亡並分解。 紅血球攜帶氧氣到全身。 如果紅細胞異常分解,那麼攜帶氧氣的人數就會減少。 一些疾病和病症導致紅細胞過早分解,引起疲勞和其他更嚴重的症狀。
溶血性貧血的類型
有許多類型的溶血性貧血 ,病情可以繼承(你的父母通過基因來治療你的病情)或獲得性的(意味著你不是天生的病症,但是你在你的一生中有時會發展它)。 以下疾病和病症是不同類型溶血性貧血的一些例子:
遺傳性溶血性貧血。 您可能會遇到血紅蛋白 ,細胞膜或維持健康紅血球的酶的問題。 這通常是由於控制紅細胞產生的缺陷基因。 在血流中移動時,異常細胞可能會脆弱並分解。
鐮狀細胞性貧血。 身體使血紅蛋白異常的嚴重遺傳性疾病 。 這導致紅血球具有新月形(或鐮刀形)。 鐮狀細胞通常僅在約10至20天后死亡,因為骨髓不能快速製造新的紅細胞來代替垂死的細胞。
在美國,鐮狀細胞性貧血主要影響非裔美國人。
Thalassemias 。 這些是遺傳性血液病 ,身體不能產生足夠的某種類型的血紅蛋白,導致身體比正常人少造成健康的紅血球。
遺傳性球形紅細胞增多症。 當紅細胞的外殼(表面膜)發生缺陷時,紅細胞壽命異常短並呈球形或球狀。
遺傳性橢圓細胞增多症(Ovalocytosis)。 也涉及細胞膜問題,紅細胞形狀異常橢圓形,不如正常紅細胞那麼靈活,並且具有比健康細胞更短的壽命。
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症。 當你的紅細胞缺少稱為G6PD的重要酶時,那麼你的G6PD缺乏症。 缺乏酶會導致你的紅細胞在與血液中某些物質接觸時破裂並死亡。
對於那些G6PD缺陷的患者,感染,嚴重壓力,某些食物或藥物可能會導致紅細胞破壞。 此類觸髮劑的一些例子包括抗瘧藥, 螺旋劑 ,非甾體抗炎藥(NSAIDs), 磺胺藥 ,萘(一些樟腦丸中的化學物質)或蠶豆。
丙酮酸激酶缺乏症。 當身體缺少稱為丙酮酸激酶的酶時,紅細胞容易分解。
獲得性溶血性貧血。 當您的溶血性貧血症獲得後,您的紅細胞可能正常,但某些疾病或其他因素會導致您的身體破壞脾臟或血液中的紅細胞 。
免疫性溶血性貧血。 在這種情況下,你的免疫系統會破壞健康的紅血球 。
免疫性溶血性貧血的三種主要類型是:
- 自身免疫性溶血性貧血(AIHA)。 這是最常見的溶血性貧血病症(AIHA佔所有溶血性貧血病例的一半)。 由於某些未知原因,AIHIA會導致您的身體自身免疫系統產生抗體攻擊您自己的健康紅血球。 AIHIA可能會變得很嚴肅並且很快就會出現。
- 同種免疫性溶血性貧血(AHA)。 AHA發生在免疫系統攻擊移植組織, 輸血或某些孕婦胎兒時。 由於AHA可能發生在輸血與血液不同的血型的情況下,AHA也可能在懷孕期間發生,當一名女性患有Rh陰性血液且她的嬰兒患有Rh陽性血液時。 Rh因子是紅細胞中的一種蛋白質,“Rh陰性”和“Rh陽性”是指您的血液是否含有Rh因子。
- 藥物引起的溶血性貧血。 當一種藥物觸發你身體的免疫系統攻擊自己的紅細胞時,你可能是一種藥物誘發的溶血性貧血。 藥品中的化學物質(如青黴素)可能附著在紅細胞表面並導致抗體的產生。
機械性溶血性貧血。 紅血細胞膜的物理損傷可能以比正常更快的速度造成破壞。 損傷可能是由於小血管,某些醫療器械,妊娠期高血壓(先兆子癇)或子癇(一種導致孕婦癲癇發作的病症),惡性高血壓或罕見血液疾病如血栓性血小板減少性紫癜,這會在整個身體的小血管中形成血塊。 此外,劇烈的活動有時會導致肢體血細胞受損(如跑馬拉松)
陣發性夜間血紅蛋白尿症(PNH)。 在這種情況下,您的身體會比正常情況下更快地消滅異常紅血細胞(由缺乏某些蛋白質引起)。 PNH患者面臨以下風險的風險增加:
- 靜脈血栓
- 低水平的白細胞和血小板
其他造成紅細胞損傷的原因。 某些感染,化學物質和物質也會損害紅血球,導致溶血性貧血。 一些例子包括有毒化學品,瘧疾,蜱傳疾病或蛇毒。
用於診斷溶血的血液測試
看到你的醫生是診斷溶血性貧血的第一步。 除了體檢和血液檢查外,您的醫生還可以評估您的醫療和家庭病史。 用於診斷溶血的一些血液測試是:
- 紅細胞計數(RBC),也稱為紅細胞計數
- 血紅蛋白測試(Hgb)
- 血清觸珠蛋白測試
每個國家規定的新生兒篩查計劃通常在嬰兒中篩查鐮狀細胞性貧血和G6PD缺乏症(使用常規血液檢查)。 對這些遺傳疾病的早期診斷至關重要,以便兒童能夠得到適當的治療。
資源:
國立衛生研究院。 溶血性貧血的類型。 www.nhlbi.nih.gov。 2016年3月9日訪問。