多發性內分泌瘤(MEN)治療

如果你被告知你有多發性內分泌腫瘤(MEN)綜合徵,那麼你知道這種罕見疾病有相當廣泛的評估和治療。

男性的定義

多發性內分泌腫瘤(MEN)是一種醫學疾病,其特徵是一次有多於一個內分泌器官腫瘤。 已知有幾種不同的內分泌腫瘤組合會出現在一起,並且這些模式中的每一種都被歸類為幾種不同的(MEN)綜合徵中的一種。

作為每種MEN綜合徵的一部分發展的腫瘤可能是良性或惡性的。 良性腫瘤是自限性腫瘤,可引起醫學症狀,但生長緩慢,不會擴散到身體的其他部位,且不致死亡。 另一方面,惡性腫瘤是可以迅速生長的癌性腫瘤,可能擴散到身體的其他部位,如果不治療則甚至可能致命。

綜合徵

有三種綜合徵被認為是最常見的MEN綜合徵。 每種綜合徵都是由特定的遺傳異常引起的,這意味著腫瘤組合在家族中作為遺傳性疾病發揮作用。 MEN綜合症被稱為MEN 1,MEN 2A和MEN 2B。

MEN 1:診斷為MEN 1的人患有腦垂體,甲狀旁腺和胰腺腫瘤。 一般來說,這些腫瘤是良性的,儘管它們不是不可能變成惡性的。

MEN 1症狀:MEN 1的症狀可以在兒童期或成年期開始。

症狀本身是可變的,因為腫瘤涉及能夠對身體產生廣泛的作用範圍的內分泌器官。 每種腫瘤都會引起與荷爾蒙過度活躍有關的異常變化。

男性2A:MEN 2的個體患有甲狀腺腫瘤,腎上腺腫瘤和甲狀旁腺腫瘤。

男性2A症狀:男性2A的症狀始於成年; 通常在一個人30多歲時。 與其他MEN綜合徵一樣,症狀是由內分泌腫瘤的過度活躍引起的。

男性2B:這是罕見的罕見腫瘤模式,其特徵為甲狀腺腫瘤,腎上腺腫瘤,整個口腔和消化系統的神經瘤(囊腫),骨骼結構異常,以及異常高大而瘦的身材,被描述為marfanoid特徵。

男性2B症狀:症狀可以在兒童時期開始,通常在10歲之前。MEN 2B最明顯的症狀是高大瘦長的外觀。 神經瘤表現為口腔內和周圍的生長,除了甲狀腺癌和嗜鉻細胞瘤的症狀之外,患有MEN 2B的人可能患有胃和消化問題。

診斷

你的醫生會擔心你可能患有MEN綜合徵,這是由於一種以上的內分泌腫瘤以及你的家族史。 你不需要讓你的醫生擁有MEN綜合徵中的所有特徵性腫瘤來考慮MEN。 如果您的腫瘤或特徵不止一個,或者即使您有一個與男性相關的內分泌腫瘤,那麼您的醫生可能會在您出現症狀之前評估其他腫瘤。

同樣,對於MEN診斷來說,家族史不是必需的,因為一個人可能是家中第一個患有該疾病的人。 導致MEN的特定基因已經被確定,基因檢測可能是確認診斷的一種選擇。

每種MEN綜合徵也存在一定程度的變異性 - 即使你不能完全適應典型的腫瘤模式,也可能有MEN。

治療

所有MEN綜合徵的治療取決於幾個不同的因素。 不是每個被診斷患有MEN 1,MEN 2A或MEN 2B的人都經歷相同的疾病過程。 一般而言,治療主要集中在三個主要目標上,包括減輕症狀,提早發現腫瘤以及預防惡性腫瘤的後果。

如果你有激素不規律引起的症狀,你可能需要治療這些症狀。 內分泌疾病經常會隨著時間的推移而波動,因為內分泌器官的運作基於復雜的正反饋平衡。 這意味著激素過度活躍可能最終會抑製或刺激體內其他激素的產生。 因此,即使您接受激素治療一段時間,您將來可能需要不同的治療或調整劑量。

MEN治療的其他重要方麵包括仔細的監測和監測以確定新的腫瘤並儘早發現任何惡性腫瘤。 在引起更嚴重的健康問題之前,惡性腫瘤可能需要接受手術或化療。

一句話來自

任何類型的腫瘤都可能是可怕的。 擁有一個以上的腫瘤更加可怕。 如果您被告知您有或可能有多處內分泌腫瘤,那麼您可能非常擔心下一次會出現哪些症狀,以及您的整體健康是否處於危險之中。

MEN綜合徵被識別和分類的事實使得你的情況比看起來更可預測。 儘管這些是罕見的綜合徵,但它們已經被詳細定義,並且有管理這些疾病的完善方法。 雖然你肯定需要一致的醫療跟進,但有效的方法來控制你的病情,你絕對可以放心,通過密切的醫療,你可以有一個健康的結果。

>來源:

> Wasserman JD,Tomlinson GE,Druker H等人。 多發性內分泌瘤和甲狀旁腺腫瘤綜合徵:兒童期的臨床特徵,遺傳學和監測建議。 臨床癌症研究 2017年7月1日; 23(13):e123-e132。