保持事物順利運行
囊性纖維化是一種沒有已知治癒的疾病。 治療的目標是緩解症狀，減緩疾病進展，預防並發症，從而提高CF患者的生活質量。
團隊方式
研究表明，當囊性纖維化患者在美國115個經認可的CF中心之一接受專門培訓的專業人員的治療時，結果更好。
CF團隊成員通常包括：
- 醫生
- 護士
- 營養學家
- 社會工作者
- 物理治療師
- 呼吸治療師
- 心理學家
- 藥劑師
藥物
患有囊性纖維化的人將不得不在他們的餘生中服用藥物。 一些常用藥物是：
抗生素：用於預防或治療感染。 有時抗生素是通過口腔吸入的，有時它們是一種液體，被蒸發並使用稱為霧化器的機器吸入。
抗炎： 抗炎是一種減少刺激和腫脹的藥物。 CF患者可以開具抗炎藥物，以減少肺部和呼吸道的腫脹。
類固醇是一種抗炎藥物，但它們不再經常用於CF治療，因為它們可能導致糖尿病或腎臟和骨骼問題。 非甾體類抗炎藥（NSAIDs），如布洛芬，更常用於CF治療。
酶： CF引起的問題之一是胰腺中濃稠的分泌物阻止其釋放人體消化食物所需的酶 。 如果食物沒有被消化，身體就不能吸收任何營養。 CF患者需要在每餐前服用含有必需酶的藥丸。
黏液溶解劑：黏液溶解劑是幫助稀釋粘液並使其更容易咳嗽的藥物。 他們通常被處方為囊性纖維化患者，以幫助他們清除CF引起的粘稠粘液的氣道。 有時使用粘液溶解劑通過口腔吸入，有時使用霧化器吸入。
氣道清除
囊性纖維化治療的一個重要部分是使用各種技術來幫助鬆動和移除粘液。 囊性纖維化患者必須每天多次進行這種治療。 治療將涉及以下一種或多種技術：
胸部物理療法 （CPT）：這種療法使用了一種叫做打擊樂器的技術，它涉及胸部動手操作區域的有節奏的敲擊。 對於新診斷的CF患者，呼吸治療師或護士通常會進行CPT，但家長會接受教導如何做，以便他們可以在家接受治療。 典型的CPT會議持續約30分鐘，每天最多需要完成四次。
振動：在CPT過程中有時伴隨敲擊的另一種技術是振動。 這也是用手完成的，但正如名稱所暗示的那樣，使用振動而不是敲擊動作。
體位引流：在CPT期間，患者被放置在允許重力幫助鬆動的分泌物流出肺部的位置。 這被稱為體位引流。
充氣治療背心：有時候，將使用一種稱為氣道清除背心的裝置，而不是手動CPT。 通過溫和的擠壓動作，背心迅速膨脹和收縮以鬆弛粘液。 使用背心的好處是患者可以在沒有幫助的情況下進行治療，並且會話僅持續約20分鐘。
顫動裝置：也稱為顫動閥，這種小型手持式裝置看起來與吸入器相似。
病人將喉舌放入口中並強行呼氣。 該設備使用呼出的空氣產生胸部振動。
飲食
患有囊性纖維化的人不會從他們吃的食物中正確地吸收營養 ，呼吸的工作會導致他們燃燒額外的熱量。 這種雙重打擊導致營養不良和生長不良。 為了解決營養問題，CF患者需要的卡路里比其他同齡人多50％。 營養學家根據每位患者的需要製定個性化的飲食計劃，但通常患有囊性纖維化的人可以期望：
- 每天吃3頓飯和2-3份小吃
- 多吃富含蛋白質和脂肪的食物
- 飲料營養每天搖晃一兩次
- 服用維生素補充劑，尤其是維生素A，D，E和K，這些維生素不能很好地儲存在CF患者體內。
行使
體育鍛煉對囊性纖維化患者俱有短期和長期的益處。 直接的好處是鍛煉可以促使更多的空氣通過肺部並幫助鬆動粘液。 鍛煉的長期益處是它有助於改善心血管健康和耐力，從而使身體得到額外的耐力來對抗CF的影響。
肺移植
當囊性纖維化進展並導致嚴重的肺損傷時，對於符合標準的人來說， 肺移植可能是一種治療選擇。 儘管肺移植不是每個人的選擇，但對於一些CF患者來說已證明是相當成功的。 超過1600名患有囊性纖維化的人接受了肺移植手術，其中大約一半的人在接受新的肺後存活了至少五年。
資料來源：
Bilton，D。（2008）。 囊性纖維化。 醫學。 36，273 - 278。
Pitts，J.，Flack，J.，＆Goodfellow，J。（2008）。 改善囊性纖維化患者的營養。 兒科保健。 22，137-140。