具有過度原始細胞的難治性貧血或RAEB是指血液形成細胞的紊亂。 RAEB是世界衛生組織（WHO）分類認可的七種類型的這類疾病之一，或骨髓增生異常綜合徵 （MDS），它區分RAEB：RAEB-1和RAEB-2兩種類型。
兩種形式的預後都很難：公佈的平均存活時間（現在的日期）為9-16個月。
RAEB也與急性骨髓性白血病（一種骨髓血液形成細胞的癌症）進展的風險增加有關。
了解RAEB，一種MDS
骨髓增生異常綜合徵（MDS）是指骨髓不能產生足夠的健康紅細胞，白細胞或血小板的血液稀有疾病家族。 RAEB是一種相對常見的MDS類型，不幸的是，它是MDS的一種高風險形式。
像其他形式的MDS一樣，RAEB通常會影響50歲以上的人群，但也可能發生在年輕人身上，其原因目前尚不清楚。
當一個人具有RAEB等MDS形式時，與健康人相比，骨髓可能產生許多不發育或不成熟的細胞，這些細胞通常具有奇怪的形狀，大小或外觀。 這些早期的少年血細胞稱為胚細胞 - 這個術語在白血病的討論中經常使用。
事實上，今天許多科學家將MDS視為血液和骨髓癌的一種形式。
不同的分類系統已被用於這些疾病。 世界衛生組織分類系統試圖對MDS的類型進行分類，並註意給定疾病的預後。 世衛組織目前承認7種類型的MDS，RAEB-1和RAEB-2共佔所有MDS病例的35-40％。
- 難治性血細胞減少伴單因子發育不良（RCUD）
- 環狀鐵粒幼細胞難治性貧血 （RARS）
- 難治性血細胞減少伴多係發育不良（RCMD）
- 具有過量原始細胞的難治性貧血-1（RAEB-1）
- 具有過量原始細胞的難治性貧血-2（RAEB-2）
- 骨髓增生異常綜合徵，未分類（MDS-U）
- 與孤立del（5q）相關的骨髓增生異常綜合徵
上述這些名稱通常指在顯微鏡下檢查時血液和骨髓細胞如何出現。 然而，上述列表中的姓氏是由血液形成骨髓細胞的遺傳物質中的某種突變或染色體改變所定義的。
在RAEB（兩種類型）的情況下，名稱分為兩部分：難治性貧血; 和多餘的爆炸。 一般來說，貧血症缺乏足夠的健康紅血細胞。 難治性貧血意味著貧血不是由於任何已知的貧血的常見原因造成的，貧血症通常只能通過輸血得到糾正。 當一個人患有難治性貧血並且測試顯示比正常人更多數量的未成熟的原始細胞時，這是一種難治性貧血，並伴有過多的原始細胞。
對於RAEB患者來說，骨髓形成的其他細胞也可能具有較低的計數。
RAEB患者可能有難治性貧血（低紅細胞），難治性嗜中性粒細胞減少症（低中性粒細胞），難治性血小板減少症（低血小板）或三者結合。
RAEB是MDS的高風險形式
對於診斷為MDS的患者，確定風險水平很重要。 某些形式的MDS風險較低，其他風險較高，其他風險較高。 RAEB和RCMD都被認為是MDS的高風險形式。 但是，並非所有RAEB患者的預後都相同。 其他因素起作用，例如年齡，整體健康狀況，疾病特徵以及所涉及的骨形成細胞的遺傳學。
診斷
懷疑有MDS時，應進行骨髓活檢和抽吸。 這涉及到獲取骨髓樣本並將其送到實驗室進行分析和解釋。
診斷的依據是細胞如何在顯微鏡下出現，它們是如何染上不同染料和標記物的，這些染色體和標記物包括使用抗體作為標記，而且在更先進的MDS亞型的情況下，稱為流式細胞術。 流式細胞術是一種技術，可以識別具有特定特徵的細胞，並從給定樣品中更大量的細胞中分選出來。
類型
RAEB的兩種形式（1和2）都與急性骨髓性白血病（AML）進展有關。 另外，RAEB等高風險MDS患者可能會死於骨髓衰竭，而不會進展為AML，因此這種情況往往會危及生命，而不會發展為白血病。
RAEB相關術語
RAEB分類取決於對幾個術語的理解：
- 骨髓原始細胞計數 ：獲得骨髓樣本，並測量異常未成熟原始細胞的數量。
- 外周血原始細胞計數：用針抽取靜脈血樣，測量異常未成熟原始細胞的數量。
- Auer棒 ：這是醫生在顯微鏡下看到你的爆炸物時會尋找的東西。 儘管它們被稱為Auer“棒”，但它們實際上有許多不同的形狀和尺寸。 它們比核細小，並且在細胞質內被發現。 通常它們是針狀的尖端，但它們可以是逗號形，菱形或長而長的矩形。
基於上述發現的存在或缺失，確定人具有RAEB-1或RAEB-2如下：
如果患者俱有（1）至少500個細胞計數的5％至9％之間的骨髓原始細胞計數或（2）計數至少200個細胞的2％至4％的外周原始細胞計數， 則診斷患有RAEB-和（3）缺少奧爾棒。 標準1或2加3的存在將MDS情況歸類為RAEB-1。
RAEB-1轉變成急性髓性白血病的機率估計約為25％。
如果患者俱有（1）至少500個細胞計數的10％和19％之間的骨髓原始細胞計數或（2）計數至少200個細胞的5％和19％之間的外周原始細胞計數， 則診斷患有RAEB-或（3）Auer棒可檢測。 標準1,2或3的存在將MDS情況歸類為RAEB-2。
據估計，RAEB-2轉變為急性骨髓性白血病的機會可能高達33％至50％。
什麼是RAEB-T？
您可能會遇到“轉化過度爆發性難治性貧血”或RAEB-T。 目前世界衛生組織對骨髓增生異常綜合徵的分類實際上已經放棄了這個術語。
以前屬於這一類的大多數患者現在被歸類為急性髓細胞性白血病。 在不同的分類系統中，法裔美國人 - 英國人（FAB分類）中，如果患者的骨髓原始細胞計數在20％到30％之間，則被分配到RAEB-T類別，（2）周邊爆炸計數至少為5％，或（3）Auer棒可檢測，無論爆炸計數如何。
關於RAEB-T在FAB系統中的分類價值，與世界衛生組織系統中的“AML-20-30”分開的價值仍然存在爭議。 儘管世衛組織分類系統發生了變化，但近年來有幾項大型臨床試驗使用了術語RAEB-T。 對於患者和醫療保健提供者來說，底線似乎是，知道術語有重複可能很重要，以免錯過參加臨床試驗的機會。
RAEB如何治療？
RAEB的治療因不同的情況而有所不同。 個體的年齡和整體健康狀況可能會影響這些治療決策。 RAEB的患者應該接受他們的免疫接種的更新，並鼓勵RAEB的吸煙者戒菸。 RAEB可能進展的跡象包括頻繁感染，異常出血，瘀傷和需要更頻繁的輸血。
並非所有MDS患者都需要立即治療，但有症狀的低計數患者（貧血，血小板減少症， 中性粒細胞減少症和復發性感染）確實存在，並且這包括大部分高風險或極高風險MDS患者（包括RAEB-2，代表最高MDS級預後最差）。
國家綜合癌症網絡（NCCN）的實踐指南納入了個人的總體健康狀況和表現，國際預後評分系統（IPSS）和修訂的IPSS（IPSS-R）MDS風險類別以及其他疾病特徵以幫助指導管理決策。 然而，對於RAEB患者，沒有“一刀切”的治療方法。
通常有三類治療 ：支持治療，低強度治療和高強度治療。 這些治療方法解釋如下：
- 支持性護理包括用於感染的抗生素和用於症狀性低計數的紅細胞和血小板輸注。
- 低強度療法包括血細胞生長因子，其他藥物如阿扎胞苷和地西他濱，免疫抑制療法和低強度化療。 這些治療方法可以在門診就診，可以改善症狀和生活質量，但不能治愈這種情況。
- 高強度療法包括強化聯合化療和異基因骨髓移植。 這些治療方法需要住院治療，並且存在威脅生命的副作用的風險，但它們也可能比不太強化的治療方法更快地改善血液計數，並且可能會改變病情正常進行的方式。 只有某些人是高強度治療的候選人。
臨床試驗也是一些患者的選擇。 實際上，不久之前，有一項臨床試驗顯示，與最佳支持治療相比，地西他濱有益於老年貧血患者轉化過度爆發（RAEBt）。
一句話來自
如果您被診斷患有RAEB-1，RAEB-2，或者您有其他類型的MDS可能被認為是高風險的，請諮詢您的醫療團隊了解您的選擇。
對於高風險MDS患者，阿扎胞苷（5-AZA，Vidaza）和地西他濱（Dacogen）是FDA批准用於MDS的兩種藥物，由您負責護理的團隊考慮。 這些藥物是所謂的低甲基化劑。
幾個共識小組表示，對於高風險MDS，應立即開始異基因造血幹細胞移植（骨髓移植）或低甲基化劑治療。 異基因造血幹細胞移植（來自捐獻者的骨髓移植）是MDS唯一可能的治療方法，但不幸的是，對於極少數患者來說，這是一個現實的選擇，因為受MDS影響的年齡較大的年齡組患有慢性健康條件和其他患者特定因素。
>來源：
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