營養不良是囊性纖維化患者生長不良的常見原因
營養不良是未經治療或控制不良的囊性纖維化 （CF）的常見症狀。 營養不良導致生長不良和體重減輕，這通常是首先引起醫生懷疑小孩可能患有CF的症狀。 如果你的孩子因營養不良而不能生長，你可能會聽到你的醫生使用“未能茁壯成長”這個詞。 這意味著你的孩子的年齡不是以標準速度發展。
一旦開始治療，患者通常對飲食變化反應非常好，並開始遵循正常的生長模式。
什麼導致患有囊性纖維化的人營養不良？
對這個問題的簡單回答是，如果沒有治療，囊性纖維化患者使用比他們可用的更多的能量。 基本上，他們的能源銀行賬戶透支。 能源不平衡有三個主要原因。
高能量需求。 患有囊性纖維化的人必須努力呼吸，而且這項工作需要能量。 據估計，僅呼吸的工作將能量需求增加到比體重相同的健康人多9％。
吸收不好。 由於CF對胰腺的影響 ，身體無法吸收食物中的能量。 即使患有囊性纖維化的人食用大量食物，大部分潛在能量也被消除，未被使用。
患有CF的人傾向於有脂肪瀉，大便浮起，並且通常是惡臭。 這是由於糞便中大量的脂肪被消除。
攝入不良。 患有囊性纖維化的人通常有較大的食慾，因為他們的身體告訴他們需要更多的能量，但單靠食慾並不總是足以保證足夠的攝入量。
有時候患有CF的人還有其他問題，例如酸反流，呼吸困難或抑鬱症困難等，因此難以進食。
如何治療營養不良？
CF患者的營養治療目標是恢復其能量銀行賬戶的正平衡。 能量需求不能改變，所以治療的重點是改善吸收和攝入量，另外兩個因素是負平衡。
酶。 在每頓飯之前，有時還要吃零食，患有CF的人必須服用含有他們身體無法分泌的胰腺酶的藥丸。 這些酶有助於消化系統從食物中吸收營養物質和能量，否則這些物質會被排泄。
飲食。 營養師設計個性化飲食計劃以滿足每位患者的需求，但基本經驗法則是消耗高脂肪飲食，其中脂肪的總熱量的35％至40％。 總熱量攝入量通常為相同年齡和性別的健康人每日建議津貼的110％至150％。 應適當食用纖維以防止便秘，但應避免使用高纖維飲食，因為它們可能無法提供足夠的熱量，有時會導致囊性纖維化患者腸道阻塞。
資源：
Pencharz，PB和Durie，PR“營養不良在囊性纖維化中的發病機制及其治療”。 Clinical Nutrition 2000 19（6）：387-394。 2008年6月20日。