什麼是IPF和導致它的原因？
如果您或親人被診斷患有特發性肺纖維化（IPF），請了解很少有人熟悉這種疾病。 如果您開始搜索關於IPF的舊信息，您不太可能找到太多正面消息。 直到2014年，還沒有真正的治療方法可以為患有這種疾病的人帶來重大改變。幸好，情況正在改變 - 現在正在改善這種疾病的治療方法，改善生活。
什麼是特發性肺纖維化（IPF）？
IPF是一組稱為特發性間質性肺炎的疾病中最常見的形式。 術語間質意味著，如果存在的病症位於肺泡（呼吸樹末端的發生氧氣和二氧化碳交換的小氣囊 ）和肺泡襯里之間的肺區域。 纖維化僅僅意味著疤痕。 肺泡壁和它們之間的組織中的這種疤痕干擾了氧氣通過肺泡壁進入血流的能力。
過去，人們認為IPF是一個炎症過程。 現在認為它起源於組合來源對肺的損害，隨後是異常癒合 - 纖維化。
想像一下這是什麼樣子，想像一下你的皮膚上有一個疤痕癒合的切口。 在許多人身上，一根切割線會隨著時間的推移而癒合成一條細白的紅線。
在一些人中，皮膚異常癒合，留下一個增厚和難看的瘢痕疙瘩 。 IPF中的纖維化類似於這種類型的瘢痕，但在身體外部不可見。
除了自身是一種進行性疾病之外，預計IPF患者中有百分之十會發展為肺癌。
IPF有多普遍？
在查看特發性肺纖維化的發病率時，數字會有所不同，但共識是該病症未被診斷; 許多人可能患有IPF並被診斷出患有其他疾病，或者在做出正確的診斷之前就去世了。
根據美國的一項分析，發現IPF的發病率 （每年診斷人數）為每10萬人58.7人。 在2011年的另一項研究中發現，IPF的患病率（患有該疾病的人數）為每100,000名醫療受益者495.5個病例（罕見疾病定義為50,000人中有1人患有因此IPF不常見，但並不罕見。）
根據IPF估計的死亡人數，預計2014年將有13,000至17,000人死於美國的IPF，而28,000至65,000人將死於歐洲。 從這個角度來看，美國每年大約有4萬人死於乳腺癌，使IPF成為導致疾病和死亡的重要原因。
誰獲得IPF？ 原因和風險因素
目前尚不清楚究竟是什麼導致IPF，因此，術語“特發性”，這意味著“我們不知道原因”。也就是說，有些危險因素可能會導致人們患上這種疾病。
其中一些包括：
- 年齡 - IPF通常在中老年人和老年人中確診。
- 吸煙 - 大約60％發展IPF的人有吸煙史。
- 病毒感染，如導致傳染性單核細胞增多症的Epstein-Barr病毒 。
- 環境和職業暴露。
- 胃食管反流病（GERD） - 大多數被診斷為IPF的患者有GERD伴有胃灼熱史。
- 家族史（ 遺傳易感性 ） - IPF確實在家族中發生，少數基因突變似乎增加了風險。
有幾種已知的肺纖維化原因，如放射和藥物治療，但這些定義不會歸入特發性肺纖維化。
一句話來自
由於不明原因，IPF的死亡率似乎在全球範圍內增加。 同時，隨著對這種疾病的研究的繼續 ，新的和改進的治療正在開發中。 確診後 ，您的醫生應共同努力尋找適合您個人病例的治療方案 。 有多種藥物可用，有些患者可能是肺移植的候選人。 此外，支持小組可供您與其他人聯繫，並學習技巧，儘管擁有IPF，但仍能更好地生活。 最終，你在醫療保健方面的積極角色也可以發揮作用 。
>來源：
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