特發性肺纖維化（ IPF ）是導致呼吸困難逐漸惡化（呼吸短促）的一種慢性肺病。 患有IPF的人也可能會出現乾咳，持續性咳嗽，漸進性疲勞或不明原因的體重減輕 - 並且通常會提前死亡。
IPF是一種罕見的疾病，但並不罕見。 據估計，美國每年約有15,000人死於IPF。
它比男性更頻繁地影響男性，吸煙者比非吸煙者更多，通常是50歲以上的人。
IPF的原因尚未完全解決（“特發性”意味著“未知原因”），並且沒有治癒的方法。 然而，正在進行大量的研究來了解這種情況，並為IPF開發有效的治療方法 。 在過去幾年裡，IPF患者的預後已經有了很大的改善。
目前正在開發治療IPF的幾種新方法，其中一些已經在臨床試驗中。 現在說肯定地說治療方面的突破即將到來還為時過早，但與短時間前相比，還有更多樂觀的理由。
我們對IPF的不斷理解
IPF是由肺組織的異常纖維化（疤痕）引起的。 在IPF中， 肺泡 （氣囊）的微妙細胞逐漸被無法進行氣體交換的厚實纖維化細胞所取代。
結果，肺部交換氣體的主要功能被破壞，從而允許空氣中的氧氣進入血液，二氧化碳離開血液。 獲得足夠氧氣進入血液的能力逐漸惡化是造成IPF大部分症狀的原因。
多年來，關於IPF病因的工作理論是基於炎症的。
也就是說，有人認為有些東西會引起肺組織發炎，導致過度疤痕。 因此，IPF的早期治療形式主要是為了預防或減緩炎症過程。 這些治療包括類固醇 ， 甲氨蝶呤和環孢菌素 。 在大多數情況下，這些治療只有最低限度的有效（如果有的話），並帶來顯著的副作用。
在解釋IPF的原因時，研究人員今天已將他們的注意力從理論上的炎症觸發過程轉移到了現在認為是這種病症患者肺組織異常癒合的過程。 也就是說，引起IPF的主要問題可能不是過度的組織損傷，而是（可能甚至是正常的）組織損傷的異常癒合。 由於這種異常癒合，發生過度纖維化，導致永久性肺損傷。
肺組織的正常癒合事實證明是一個非常複雜的過程，涉及各種細胞和眾多生長因子， 細胞因子和其他分子的相互作用。 目前認為IPF過度纖維化與癒合過程中這些不同因素之間的不平衡有關。
事實上，已經鑑定出幾種特定的細胞因子和生長因子，這些因子被認為在刺激過度肺纖維化中起重要作用。
這些分子現在成為廣泛研究的目標，正在開發和測試幾種藥物以試圖恢復IPF患者更正常的癒合過程。 到目前為止，這項研究已經取得了一些成功和幾次失敗 - 但成功非常令人鼓舞，甚至失敗也提升了我們對IPF的認識。
成功迄今
2014年，FDA批准了用於治療IPF的兩種新藥 ，nintendanib（Ofev）和吡非尼酮（Esbriet）。
這些藥物通過阻斷酪氨酸激酶的受體來起作用，所述酪氨酸激酶是控制各種生長因子用於纖維化的分子。 這兩種藥物已被證明顯著減緩IPF的進展。
不幸的是，個人可能會對這兩種藥物中的一種或另一種產生更好的反應，目前還沒有準備好的方法來確定哪種藥物對哪個人更好。 然而，預測個體對這兩種藥物反應的有希望的測試可能即將到來。 （關於下面的更多內容。）
此外，現在已經認識到，許多IPF患者（高達90％）患有胃食管反流病（GERD） ，其可能非常微小以至於沒有註意到它。 然而，慢性“微流出”可能是觸發肺組織輕微損傷的一個因素 - 在肺部癒合過程異常的人群中，可能導致過度纖維化。
小規模的隨機試驗表明，接受GERD治療的IPF患者可能會經歷IPF的進展緩慢。 雖然需要更大規模和更長期的臨床試驗，但一些專家認為對於患有IPF的患者來說，GERD的“常規”治療已經是一個好主意。
可能的未來成功
基因測試
眾所周知，發展IPF的許多人都有這種疾病的遺傳傾向。 正在進行積極的研究來比較正常肺組織中的遺傳標記與具有IPF的人的肺組織中的遺傳標記。 已經確定了IPF組織中的幾種遺傳差異。 這些遺傳標記為研究人員提供了治療IPF藥物開發的具體目標。 幾年後，專門用於治療IPF的藥物可能會達到臨床試驗階段。
被測試的藥物
在我們等待具體的，有針對性的藥物治療的同時，一些有前途的藥物已經被測試：
- 伊馬替尼：伊馬替尼是另一種酪氨酸激酶抑製劑，與nintendanib相似。
- FG-3019：該藥是針對結締組織生長因子的單克隆抗體，旨在限制纖維化。
- 沙利度胺：該藥已被證明可減少動物模型中的肺纖維化，並正在IPF患者中進行測試。
Pulmospheres
阿拉巴馬大學的研究人員描述了一種新技術，在這種技術中，他們組裝了來自IPF患者肺部組織的“球形氣球”，並將其暴露於抗IPF藥物nintendanib和吡非尼酮。 從這項測試中，他們相信他們可以提前確定患者是否可能對這兩種藥物中的任何一種或兩種藥物產生有利的反應。 如果通過進一步的測試證實了早期的氣溶膠經驗，這最終可能成為IPF患者預先測試各種藥物療法的標準方法。
一句話來自
IPF是一種非常嚴重的肺部疾病，對於得到這種診斷可能是一種毀滅性的後果。 事實上，IPF在這種情況下進行Google搜索的人可能會非常沮喪。 然而，在過去幾年中，在治療IPF方面取得了巨大進展。 兩種有效的新藥已經被批准用於治療，幾種新藥正在臨床試驗中進行測試，並且有針對性的研究很快就會產生新的治療選擇。
如果您或患有IPF的親人有興趣考慮使用其中一種新藥進行臨床試驗，有關正在進行的臨床試驗的信息可以在clinicaltrials.gov上找到。
>來源：
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