特發性肺纖維化（ IPF ）是不可治癒的，但它是可治療的。 值得慶幸的是，自2014年以來，新藥已獲批准，這些藥物在症狀 ， 生活質量和疾病進展方面發揮了重要作用。 相比之下，直到最近才使用的藥物被認為對IPF的某些人造成更多的傷害。
如果您已經診斷出患有這種疾病，請確保您不會因較舊的信息而感到灰心。
特發性肺纖維化的治療目標
IPF發生的損害在定義上是不可逆的; 已經發生的纖維化（疤痕）無法治愈。 因此，治療的目標是：
- 盡量減少對肺部的進一步傷害。 由於IPF的根本原因是損傷後出現異常癒合，所以治療針對這些機制。
- 改善呼吸困難。
- 最大限度地提高活動和生活質量。
由於IPF是一種罕見的疾病，如果患者可以在專門治療特發性肺纖維化和間質性肺病的醫療中心尋求治療，這將有所幫助。 專家可能擁有最新的可用治療方案知識，並可幫助您選擇最適合您個案的治療方案。
特發性肺纖維化藥物
酪氨酸激酶抑製劑
2014年10月，兩種藥物成為FDA批准用於治療特發性肺纖維化的首批藥物。 這些藥物，吡非尼酮和寧替尼尼靶向稱為酪氨酸激酶的酶，並通過減少纖維化（抗纖維化）起作用。
非常簡單地說，酪氨酸激酶激活導致纖維化的生長因子，因此這些藥物阻斷酶並因此阻斷會導致進一步纖維化的生長因子。
這些藥物被發現有幾個好處：
- 在患者服用該藥物的一年中，他們將疾病進展減少了一半（目前正在研究更長的時間）。
- 它們將肺功能的功能下降（FVC減少）減少了一半。
- 它們導致疾病的惡化較少。
- 使用這些藥物的患者俱有更好的與健康相關的生活質量。
這些藥物通常可以很好地耐受，這對於沒有治癒的進行性疾病是非常重要的; 最常見的症狀是腹瀉。
N-乙酰半胱氨酸
在過去，n-乙酰半胱氨酸常被用於治療IPF，但最近的研究並未發現這是有效的。 分解時，似乎有些基因類型的人可能會改善藥物治療，而另一種基因類型（另一種等位基因）的人實際上受到了藥物的傷害。
質子泵抑製劑
感興趣的是使用質子泵抑製劑埃索美拉唑對實驗室和大鼠中的肺細胞進行的一項研究。 這種藥物通常用於治療胃食管反流病，導致肺細胞和大鼠的生存率增加。 由於GERD是IPF的共同前體，因此認為從胃吸入的酸可能是IPF的病因學的一部分。
雖然這尚未在人體中進行測試，但應該考慮在IPF患者中治療慢性GERD。
肺移植手術
在過去的15年中，使用雙肺或單肺移植治療IPF的人數穩步增加，是美國等待肺移植的最大群體。 它具有重大風險，但是目前已知的唯一明確延長預期壽命的治療方法。
目前，中位生存時間（一半人死亡，一半仍活著）的時間為移植4.5年，儘管在此期間生存率有所提高，而藥物的發展則更為先進。
雙側移植的存活率高於單一肺移植的存活率，但認為這與移植以外的其他因素有關，例如患有一或兩個移植肺的人的特徵。
支持治療
由於IPF是一種進行性疾病，支持治療以確保最佳生活質量是非常重要的。 其中一些措施包括：
- 並發問題的管理。
- 治療症狀。
- 注射流感疫苗和肺炎預防感染。
- 肺康復 。
- 氧氣療法 - 有些人因為恥辱而不願意使用氧氣，但對於某些IPF患者可能會非常有幫助。 當然，它使呼吸更容易，並使患有該疾病的人具有更好的生活質量，但它也減少了與血液中低氧相關的並發症，並且降低了肺動脈高壓（動脈中的高血壓在右側心臟和肺）。
共存條件和並發症
生活在IPF中的人們常常會遇到一些並發症。 這些包括：
一旦您被診斷為IPF ，您應該與醫生討論這些並發症的可能性，並就如何最好地管理甚至預防他們制定計劃。
在線支持組和社區
沒有什麼比跟另一個正在應付像你這樣的疾病的人說話。 然而，由於IPF不常見，您社區中可能沒有支持團體。 如果您正在專門從事IPF的機構接受治療，可能會通過您的醫療中心提供現場支持小組。
對於那些沒有像這樣的支持團體的人來說 - 這可能意味著大多數擁有IPF在線支持團體和社區的人都是不錯的選擇。 此外，這些社區可以每週七天，每天24小時尋找，當你真的需要與某人聯繫時。
支持小組有助於為許多人提供情緒支持，也是一種跟踪疾病最新發現和治療的方法。 你可以加入的例子包括：
- 肺纖維化基金會
- 激發肺纖維化社區
- PatientsLikeMe肺纖維化社區
一句話來自
特發性肺纖維化的預後差異很大，一些人疾病進展迅速，另一些人多年保持穩定。 很難預測任何病人的病程。 2007年的中位生存率為3。3年，而2011年為3。8年。另一項研究發現，2011年，65歲及以上人群的IPF壽命長於2001年。
即使沒有新批准的藥物，護理似乎也在改善。 不要依賴您發現的較舊的信息，這些信息可能已過時。 與你的醫生討論這裡列出的選項，哪一個最適合你。
資料來源：
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