了解到你患有特發性肺纖維化（IPF）是一種改變生活的事件。 這意味著你有一種慢性肺病，隨著時間的推移可能會變得更糟。 它經常引起顯著的進行性呼吸困難 （氣短），疲勞和咳嗽，症狀可能變得相當有限; 並有可能最終導致死亡。
然而，擁有IPF的人實際上有很多話要說他們將如何處理這種情況（或多麼糟糕）。 在IPF中表現最好的人往往是那些在管理自己的狀況方面發揮積極作用的人。 他們將盡可能多地了解IPF和可用的治療方法，並將在決定哪些治療方案最適合他們時發揮積極作用。 他們將納入所有已證明可減少症狀和延長生存期的生活方式改變。 他們將確保他們和他們的醫生密切關注正在進行的正在進行的研究，旨在為IPF開發新的有效治療方法。
關於IPF你應該知道些什麼
IPF是由肺組織的異常纖維化（疤痕）引起的。 由於這種纖維化，肺部在肺泡 （氣囊）中的空氣與血流之間交換氣體時效率低下。
結果，氧氣進入血液的時間變得更加困難。 隨著纖維化惡化，呼吸困難和IPF經常引起的其他症狀也會發生 。
我們關於這種進行性肺纖維化的原因近年來一直在發展。 最初認為肺瘢痕形成是由肺組織中的炎症引起的，並且治療旨在用類固醇 ， 甲氨蝶呤和環孢菌素等藥物干擾炎症過程。
然而，這種治療方法從來沒有顯示出很大的益處。
最近，大多數研究人員開始相信IPF的主要問題是肺組織只是異常癒合。 這種不正常的癒合和隨後的纖維化可能發生在相對較小的肺損傷，即使是在正常生活中發生的微小肺損傷。
這種IPF異常癒合的概念非常重要，因為它為研究人員提供了一種新的治療目標，即尋找干擾異常癒合過程的方法以限制纖維化。 雖然肺組織的癒合過程非常複雜，並且涉及各種類型的細胞和分子之間的相互作用，但已經取得了很多或進展。
由於這一新的研究線（吡非尼酮和寧替尼尼），兩種新藥已被批准，目前正在開發和測試其他幾種藥物用於治療IPF 。
要記住的主要原因是，對於IPF治療的樂觀情緒有比以前更多的理由。 如果你有IPF，你可以做的越多，可以幫助減緩疾病的進展，那麼你最終有可能從未來幾年可能獲得的新療法中受益的機會就越大。
如果你有IPF，你可以做什麼
去專家。
IPF對於醫生來說可能是一種難治的疾病。 因為它非常複雜，而且由於IPF的最佳管理經常涉及在恰當的時間做出關鍵重要的決定，因此IPF人通常在被一個習慣於治療這種疾病的人照顧時獲得最佳結果。 因此，如果您有IPF，您應該強烈考慮與肺部藥物專家合作; 更好的是，對IPF特別感興趣的肺科專家。
你應該請你的醫生轉診給這樣的專家。
如果您在尋找肺科專科醫生時遇到困難，肺纖維化基金會網站可幫助您找到離您家較近的人。
專家在決定你是否應該接受IPF的新藥時特別有用，以及何時開始他們的最佳時機。 此外，如果肺移植成為考慮因素，肺科專家將能夠判斷這種手術的最佳時機，並指導您完成獲取它的複雜過程。
肺病專家，特別是對IPF有特別興趣的肺病專家將及時了解IPF治療的最新研究成果，甚至可以為您推薦特定的臨床試驗以供您參與，如果您有興趣的話。 ClinicalTrials.gov也可以為你提供這種信息。
採取措施限制進一步的肺損傷。
你可以自己做幾件事來幫助減緩肺纖維化的進展。 因為看起來IPF是由肺部損傷引起的異常癒合過程引起的，所以您應盡可能避免可預防的肺部損傷。 這些步驟至少應包括：
停止吸煙。 吸煙煙草製品是導致您的肺組織受到持續刺激和損傷的原因。 吸煙的IPF患者，尤其是那些持續吸煙的患者的預後明顯比非吸煙者差。 你必須不吸煙，並且與你同住的任何人也不吸煙。 如果您吸煙，請了解您可以做些什麼來戒菸。
接種疫苗。 你應該盡一切可能避免感染肺炎或其他肺部感染。 這意味著每年接種流感疫苗 ，並接種肺炎球菌肺炎疫苗。
強烈考慮接受GERD治療。 胃食管反流病（GERD）是胃灼熱的常見原因。 事實證明食管反流在IPF患者中非常常見。 在許多這些人中，GERD並沒有引起任何明顯的症狀 - 但仍然在發生。
在這些反流事件期間（無論它們是否產生症狀），少量胃酸通常進入肺部，產生（在沒有IPF的人中）是微不足道的和短暫的肺損傷。 然而，在IPF患者中，這種微不足道的肺損傷轉化為惡化的肺纖維化。 出於這個原因，許多專家認為，幾乎任何有IPF的人都應該接受GERD治療，無論他們是否有反流症狀。 你應該至少與你的醫生討論這種治療方案。
氧療。 補充氧氣對於IPF患者非常有幫助，您應該與醫生討論這種治療方法。 有IPF的人通常發現如果他們在運動中使用氧氣，他們可以進行更多的鍛煉。 隨著疾病的進展，持續氧療可以大大緩解靜息時呼吸困難的症狀。 此外，氧療可以幫助預防IPF中常見的肺動脈高壓的發生。
肺康復計劃。 參與肺康復計劃 ，類似於慢性阻塞性肺疾病患者 ，對於IPF 患者非常有幫助。 這些計劃包括運動訓練，呼吸技巧訓練，情緒支持和營養建議。 肺康復的所有這些方面都有助於減輕IPF患者的症狀並改善預後。 你應該要求你的醫生轉介你。
營養飲食。 保持足夠的營養對改善您的結果非常重要，但如果您有IPF，進食順利可能是一項挑戰。 你應該瞄準包含大量水果，蔬菜和瘦肉的飲食。 在食用IPF的人群中吃更小，更頻繁的食物通常比吃更多的食物更容易。 營養師可以在指導你如何獲得所需的營養方面非常有幫助。
支持團體。 加入支持小組可能會非常有幫助。 知道有其他人遇到同樣的問題，這很有用。 與他們互動，並了解他們如何應對（並幫助他人應對）可以非常有力並令人振奮。 你的肺科專家應該能夠推荐一個當地的支持小組。 肺纖維化基金會也可以幫助您找到您所在地區的人。
一句話來自
IPF是嚴重的後果嚴重的情況。 儘管如此，IPF的人今天比以往任何時候都更樂觀，特別是如果他或她正在接受專業醫療護理，並且在做所有有助於維持健康的事情方面發揮積極作用。
>來源：
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