瘋牛病在人類

隨著時間的推移腦部疾病變得致命

2000年,當英國爆發案件增多時, 克雅氏病成為頭條新聞。 這些病例與被牛海綿狀腦病(BSE)污染的食物有關,BSE是導致變異型CJD的朊病毒病,也稱為“瘋牛病”。

公眾有理由擔心瘋牛病傳染給人類。

與其他類型的Creutzfeldt-Jakob疾病一樣,變異型克雅氏病是一種快速進展的,始終致命的神經系統疾病。 但這種疾病非常罕見:從1996年10月到2011年3月,英國祇報告了175例vCJD病例,法國有25例,西班牙有5例,愛爾蘭有4例,荷蘭和美利堅合眾國有3例美國),加拿大,意大利和葡萄牙各2個,日本,沙特阿拉伯和台灣各1個。

疾病控制和預防中心(CDC)監測美國所有類型的Creutzfeldt-Jakob疾病的發病率。

不同類型的疾病,總是致命的

克羅伊茨費爾特 - 雅各佈病根本無法治愈,可以通過以下三種方式之一發生在一個人身上:

克羅伊茨費爾特 - 雅各佈病以正常方式傳染,例如打噴嚏或咳嗽 - 沒有已知病例的感染者的配偶或家屬感染該病。

受污染的牛肉產品

變種Creutzfeldt-Jakob病的病例似乎與在歐洲食用受污染的牛肉產品有關。 同樣的疾病發生在綿羊身上時,被稱為“瘙癢病”。 據信瘙癢病感染的綿羊產品用於牛飼料,這就是牛如何感染。

科學家們發現,導致瘋牛病,瘙癢症和克雅氏病的原因不像其他疾病那樣是一種病毒或細菌,而是一種稱為朊病毒的蛋白質藥物。 朊病毒將正常蛋白質轉化為具有傳染性的致命疾病。

對大腦的影響

由於克雅氏病影響大腦,它產生的症狀是神經系統疾病。 它可能會以失眠,抑鬱,困惑,性格和行為改變以及記憶,協調和視力等問題巧妙地開始。 隨著進展,這個人迅速發展出癡呆和不自主,不規則的抽搐運動,稱為肌陣攣。

在疾病的最後階段,患者失去了所有精神和身體功能,昏迷,最終死亡。 這種疾病的過程通常需要一年的時間。 這種疾病通常影響50至75歲之間的人群,然而,變異型克雅氏病在較年輕的時候已經影響到人們 - 甚至青少年(年齡在18至53歲之間)。

難以診斷

目前還沒有確診Creutzfeldt-Jakob疾病的明確醫學檢測方法,只有在屍體解剖後才能確診該疾病。 由於該病很罕見,一些醫生可能甚至不會將其視為診斷,並可能會將其症狀用於其他腦部疾病,如阿爾茨海默病亨廷頓舞蹈病 。 科學家們表示,新的,先進的實驗室測試將來能夠檢測感染者血液或組織中的朊病毒。

資料來源:

Collins,S.,A. Boyd,A. Fletcher,MF Gonzales,CA McLean,CL Masters。 “Creutzfeldt-Jakob疾病的驗屍診斷的最新進展。” J Clin Neurosci 7(2000):195-202。

“vCJD(Variant Creutzfeldt-Jakob Disease)”。“ NCIDOD。 2006年11月29日。疾病控制和預防中心。 2006年12月28日http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd。

Will,R.,M. Zeidler,GE Steward,MA Macleod,JW Ironside,SN Cousens,J. Mackenzie,K. Estibeiro,AJ Green,R. Knight。 “新變種Creutzfeldt-Jakob病的診斷”。 Ann Neurol 47(2000):575-582。

Wilson,K.,C. Code,M. Ricketts。 “輸血導致克雅二氏症的風險:病例對照研究的系統評價。” BMJ 321(2000):17-19。