這種疾病有時被誤稱為“瘋牛病”
什麼是克羅伊茨費爾特 - 雅各佈病（CJD）？
Creutzfeldt-Jakob（發音為CROYZ-YAH-cob）疾病是一種非常罕見的神經退行性腦疾病，影響大約一百萬人。 它是幾種類型的朊病毒疾病之一。
CJD也可以被稱為傳染性海綿狀腦病，vCJD和Jacob-Creutzfeldt病。
流行
美國每年約有200至300宗個案。
平均發病年齡為60歲。
CJD的症狀
非常早期的症狀包括抑鬱樣退縮，情緒變化以及對人或環境缺乏興趣。 很快，其他症狀就會出現，包括記憶力問題 ，行為改變，不協調，不穩定的行走和視力受損。
隨著疾病的不斷進展，患有CJD的人可能會出現幻覺 ，精神病，協調惡化，不自主運動，手臂和腿部非常脆弱，吞嚥和說話能力差以及進一步的精神障礙。 最終，這個人可能會陷入昏迷。
CJD類別
- 零星的
散發性CJD約佔所有病例的85％。 零星的意思是沒有明確的原因。
- 遺傳
根據美國國家神經疾病與中風研究所，遺傳病例約佔5％至10％。 朊病毒蛋白基因在所有類型的CJD患者中變得異常。 在患有家族性形式的患者中，在朊病毒蛋白基因中發現導致蛋白異常的突變。 這些人通常顯示朊病毒病的家族史。
- 後天
有三種類型的獲得性CJD。 這些包括：
- 醫源性
這指的是通過醫療程序收縮的CJD，如未消毒的器械或感染組織移植。 - 庫魯
CJD可以通過被稱為Kuru的食人主義獲得。 這可以追溯到20世紀50年代，當時在新幾內亞巴布亞的福爾部落的人們開發了許多CJD病例，因為他們的葬禮習俗包括婦女和兒童吃死了大腦。 由於這種做法已經停止，CJD病例已經減少，但這需要幾年時間，因為CJD的潛伏期似乎長達40年。
- 變種
變異型CJD被認為是由進食感染肉引起的，可能發生在年輕人身上，平均發病年齡為28歲。這通常被錯誤地稱為瘋牛病或牛海綿狀腦病。 瘋牛病只發生在牛群中; 當它傳遞給人類時，它被稱為變體CJD。 這種CJD非常罕見。 美國祇記錄了三起案件，其中兩起案件曾經在美國境外。
診斷CJD
像其他一些神經疾病一樣，沒有簡單的檢測方法來診斷CJD。 醫生的首要目標是排除可能導致癡呆的其他疾病，特別是因為某些癡呆的原因是可逆的，例如正常壓力腦積水和維生素B12缺乏 。
諸如脊柱抽吸 ， 腦電圖 ， CT和MRI等測試可用於確定CJD的可能性。
為了確診，外科醫生可以通過切除一小塊大腦來進行活檢。 另一種選擇是在死後進行屍檢。 通過活檢和屍體解剖，外科醫生在處理腦組織時有感染CJD的風險。 在CJD的變體中，在移除和檢測一個人的扁桃體後已經有病例得到證實。
因此，在手術過程中採取適當的預防措施非常重要。
CJD與阿爾茨海默氏症有何不同？
CJD的發展速度遠遠快於阿爾茨海默病 。 患有CJD的人經常在幾周到一年內死亡。 在阿爾茨海默病中，幾年內通常緩慢下降。
治療CJD
目前，CJD沒有治療，儘管一些症狀可以通過藥物緩解。 目標是提供舒適和安心。 繼續進行研究以確定原因以及治療CJD的可能藥物。
資料來源：
ADAM Creutzfeldt-Jakob Disease.Accessed 2012年2月10日。http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
阿爾茨海默氏症協會。 克羅伊茨費爾特 - 雅各佈病。 2012年2月10日訪問。http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Creutzfeldt-Jakob疾病基金會CJD情況說明書。 訪問2012年2月10日。http://www.cjdfoundation.org/fact.html
克羅伊茨費爾特 - 雅各佈病基金會，克羅伊茨費爾特 - 雅各佈病和其他朊病毒疾病。 訪問2012年2月10日。http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
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