了解什麼可以幫助你準備
如果您最近被診斷患有肌萎縮側索硬化 （ALS）或其他運動神經元疾病，您可能會對您的未來有一些疑問和擔憂。 迄今為止，這些疾病無法治愈。 但這並不意味著你無法獲得幫助。 有很多可用的資源，可以讓你盡可能舒適，其他人甚至可能會影響你能夠生活多久。
餵食ALS
ALS慢慢地搶走了移動所需力量的人。 由於充足的營養對保持力量很重要，很容易想像營養對ALS患者有多重要。 但進食並不總是很容易，特別是在疾病的晚期階段。 幫助吞嚥的肌肉可能無法正常工作。 如果食物落入錯誤的管道，咳嗽的能力可能會受到影響。 因此，確保吃東西時沒有窒息的跡像是很重要的。
在某些時候，ALS患者將從對其吞嚥能力的評估中受益，如鋇劑吞嚥研究 。 他們可能只能吃和喝具有一定稠度的食物和液體，如軟質食物或增稠液體。 最終，經皮內窺鏡管（PEG）可能需要提供足夠的營養水平。 雖然PEG可能通過提高一般營養水平來延長生存時間，但沒有具體的維生素或其他補充劑被證明對ALS有幫助。
呼吸ALS
你不需要成為一名健康專業人員，就可以認識到呼吸很重要，或者呼吸需要一些肌肉力量。 然而，隨著ALS的進展，簡單的呼吸行為可能變得更加複雜，甚至需要一組醫學專家。 除了延長ALS患者的壽命外，良好的呼吸道護理還可以提高能量，活力，白天嗜睡，注意力不集中，睡眠質量，抑鬱和疲勞。
出於這些原因，即使您覺得自己沒有任何困難，也應該儘早並經常評估您的呼吸，這可能是一個好主意。
呼吸輔助可以首先在夜間使用無創通氣方法如CPAP或BiPAP開始。 這些支持氣道，並確保即使身體最安靜時，它也會接收足夠的氧氣並吹走足夠的二氧化碳。 隨著ALS的進展，白天和晚上都可能需要無創通氣。 最終，需要考慮更多侵入性方法，如機械通氣 。 另一種選擇是膈肌起搏，其中負責擴張肺部的肌肉被電節律性地刺激，以在運動神經元不再發送該消息時幫助其收縮。 所有這些選擇最好與包括神經科醫師，呼吸治療師，也許是一個肺病專家的團隊討論。
保護ALS中的氣道
除了擴張肺部的行為之外，呼吸要求所有氣道都打開，而不是用粘液，口腔分泌物或食物堵塞。 當我們健康時，我們通過定期吞嚥，咳嗽和偶爾深呼吸來保護我們的呼吸道，所有這些都沒有真正考慮過。
如果我們太弱，無法吞嚥或咳嗽得很好，需要幫助來保護呼吸道。
許多技術可以幫助保持肺部暢通。 稍微直立的頭部睡覺可以幫助防止分泌物在夜間進入錯誤的管道。 呼吸治療師可以教朋友和家人如何手動協助咳嗽，使其更有效。 技術上更先進的選擇包括機械吹氣/呼氣（MIE），其涉及一種緩慢地使肺部膨脹的裝置，然後迅速改變壓力以模擬咳嗽。 高頻胸壁振盪（HFCWO）涉及一種振動背心，當患者穿著時，它有助於打破肺部粘膜，使其更容易咳嗽。
早期有關HFCWO療效的報導有所混雜，但許多患者認為這很有幫助。
保護氣道的另一部分是減少鼻子和嘴巴產生的分泌物量。 他們可能引起流涎，並且使患者呼吸這些分泌物進入肺部的風險增加。 各種各樣的藥物可用來幫助控制這些分泌物。
在ALS中提前計劃
沒有辦法繞過它。 最後，我們都死了，ALS的人比其他人更快死亡。 當上述許多侵入性選項需要使用時，患有ALS的人可能會因其通信能力的巨大變化而受到影響。 有些會患ALS相關的癡呆症，其他人會失去對口腔，舌頭和聲帶的控制。 此時，參與照顧該患者的醫療專業人員需要依賴之前關於患者對其護理需求的陳述，或依靠代理決策者。
在什麼情況下，如果有的話，您是否想要延長機械通氣治療時間，餵食管以及更多的藥物來停止治療？ 這些都是非常個人化的決定，具有法律，道德和宗教意義。 通過安排生存意願或授權書來提前規劃是至關重要的，這樣您就可以以應有的尊嚴接近生命的盡頭。
資料來源：
Miller，RG等人。 （2009年）。 實踐參數更新：肌萎縮側索硬化症患者的護理：藥物，營養和呼吸療法（以證據為基礎的評估）。 美國神經病學會神經學質量標準小組委員會的報告，73（15）：1218-26
Miller，RG等人。 （2009年）。 實踐參數更新：肌萎縮側索硬化症患者的護理：多學科護理，症狀管理和認知/行為障礙（以證據為基礎的評估）。 美國神經病學會神經學質量標準小組委員會的報告， 73（15）：1227-33。
Orla Hardiman，（2011）。 ALS中呼吸道症狀的管理。 Journal of Neurology ，258（3）：359-65。
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