Ehlers-Danlos綜合症概述

結締組織疾病

Ehlers-Danlos綜合徵是由錯誤的膠原蛋白(結締組織中的蛋白質)引起的一組遺傳性結締組織病症。 結締組織有助於支撐身體的皮膚,肌肉,韌帶和器官。 與Ehlers-Danlos綜合徵相關的結締組織缺陷的患者可能有症狀,包括關節過度活動,容易拉伸和磨傷的皮膚,以及脆弱的組織。

Ehlers Danlos綜合症有六大類。

Ehlers-Danlos綜合症的六種類型

Ehlers-Danlos綜合症分為六種類型:

Ehlers-Danlos的Hypermobility類型

與Ehlers-Danlos綜合症的Hypermobility Type相關的主要症狀是影響大小關節的廣義關節超運動。 關節半脫位和脫位是一個經常發生的問題。 Ehlers-Danlos基金會表示,皮膚受累(拉伸,脆弱和瘀傷)存在,但程度不同。 肌肉骨骼疼痛存在並可能使人虛弱。

經典類型的埃勒斯 - 丹洛斯

與古典型Ehlers-Danlos綜合徵相關的主要症狀是皮膚特有的超伸展性(拉伸性),伴隨著疤痕,鈣化血腫和常見於壓力點的含脂囊腫。

關節超運動也是古典型的臨床表現。

Ehlers-Danlos的血管類型

Ehlers-Danlos綜合徵的血管類型被認為是Ehlers-Danlos綜合症的最嚴重或嚴重形式。 動脈或器官破裂可能會導致猝死。 皮膚極薄(通過皮膚很容易看到靜脈),並且有獨特的面部特徵(大眼睛,細鼻子,無耳的耳朵,矮小的身材和頭皮薄的頭髮)。

馬蹄足可能在出生時出現。 關節超運動通常只涉及數字。

雙側駝背型駝背 - 丹洛斯

在出生時出現廣泛的關節鬆弛(鬆動)和嚴重的肌肉無力,並且在Ehlers-Danlos中發生了Kyophoscoliosis Type。 出生時觀察到脊柱側凸。 組織的脆弱性,萎縮性疤痕(導致皮膚凹陷或孔洞),容易瘀傷,鞏膜(眼睛)脆弱和眼睛破裂可能是臨床表現以及自發性動脈破裂。

Ehlers-Danlos的Arthrochalasia類型

Ehlers-Danlos的Arthrochalasia型的顯著特徵是先天性髖關節脫位。 嚴重關節運動過度與復發性半脫位是常見的。 皮膚過度膨脹,容易瘀傷,組織脆弱,萎縮性疤痕,肌肉緊張性喪失,後翻畸形和骨量減少(骨密度低於正常值)也可能是臨床表現。

Dermatosparaxis Ehlers-Danlos類型

嚴重皮膚脆弱和瘀傷是Dermatosparaxis Type Ehlers-Danlos的特徵。 皮膚質地柔軟,鬆弛。 疝氣並不罕見。

提高Ehlers-Danlos綜合症的意識

Ehlers-Danlos綜合徵的類型根據有問題的臨床表現來治療。

護膚,傷口護理,關節保護和加強練習是治療計劃的重要方面。 這種使人衰弱,有時甚至致命的疾病影響了約5000人中的1人。 至少有50,000名美國人患有Ehlers-Danlos綜合徵。 據估計,有90%的埃勒斯 - 多洛斯綜合徵患者未得到確診,直到發生需要立即就醫的緊急情況。 如果您遇到任何與EDS相關的症狀,請諮詢您的醫生。

>來源:

>什麼是EDS? 埃勒斯 - 丹洛斯國家基金會。

> Ehlers-Danlos,EWorldwire,5/2/06