Zollinger-Ellison綜合徵(ZES)是一種罕見的疾病,會在胰腺或稱為十二指腸的小腸上部形成一種或多種腫瘤。 它也可能導致潰瘍在胃和十二指腸發展。
這些腫瘤稱為胃泌素瘤,它們分泌大量的激素胃泌素。 這導致過量的胃酸產生,這可能導致消化性潰瘍 。
佐林格 - 埃里森綜合徵是罕見的,儘管它可能發生在任何年齡段,30至60歲的人更有可能發展它。 此外,所有患有消化性潰瘍的人中,只有很少一部分人患有消化性潰瘍Zollinger-Ellison。
50%的病例腫瘤都有癌變。 它們分泌一種叫做胃泌素的激素,導致胃產生過多的酸,從而導致胃和十二指腸潰瘍(消化性潰瘍)。 ZES引起的潰瘍對治療的反應不及普通消化性潰瘍。 導致ZES患者發生腫瘤的原因尚不清楚,但大約25%的ZES患者與稱為多發性內分泌腫瘤的遺傳疾病有關。
症狀
- 啃咬, 腹部燒痛
- 這種疼痛通常位於胸骨和肚臍之間的區域。
- 壓力,腹脹或豐滿的感覺
- 這種疼痛通常在飯後30-90分鐘發生,並且通常通過抗酸劑緩解。
- 在向喉嚨傳播的腹部疼痛或燒灼感
- 嘔吐
- 嘔吐物可能含有血液或類似咖啡渣。
- 腹瀉
- 凳子可能是惡臭。
- 黑色,焦油色的凳子
- 大便中的血液會將它們變成深紅色或黑色,並使它們變得焦油或粘稠。
- 噁心
- 疲勞
- 弱點
- 減肥
原因
Zollinger-Ellison綜合徵是由胰腺和上部小腸(十二指腸)腫瘤(胃泌素瘤)或腫瘤引起的。 這些腫瘤產生激素胃泌素,被稱為胃泌素瘤。 高水平的胃泌素導致胃酸過量產生。 這種酸度的增加會導致胃和十二指腸發生消化性潰瘍 。
診斷
驗血
進行血液檢查以查看血液中胃泌素水平是否升高。 胃泌素水平升高可能表明胰腺或十二指腸腫瘤。
鋇X射線
患者喝含有鋇的液體,其將包裹食道,胃和十二指腸的壁。 然後拍攝X射線。 醫生然後將查看X射線,尋找潰瘍的跡象。
上部內窺鏡
醫生用一種稱為內窺鏡的儀器檢查食道,胃和十二指腸內部,這是一種帶鏡頭的薄柔性發光管。 內窺鏡通過口腔插入喉部,並進入胃和十二指腸。 醫生可以尋找潰瘍,並且還可以取出稱為活組織檢查的組織樣本,以便在實驗室檢查以確定是否存在產生胃泌素的腫瘤。
成像技術
醫生可以使用計算機斷層掃描(CT)掃描,磁共振成像(MRI)掃描和超聲波或核掃描來查明腫瘤可能位於何處。
- CT掃描是在計算機技術輔助下使用X射線的診斷測試。 X射線束從許多不同的角度拍攝,以創建病人身體的橫截面圖像。 然後,計算機將這些圖像組裝成三維圖像,可以非常詳細地顯示器官,骨骼和組織。
通過MRI掃描 ,使用磁信號而不是X射線來創建人體圖像。 這些圖像顯示組織類型之間的差異。
超聲波發出高頻聲波進入被檢查區域,並在器官撞擊時反彈回來。 這是由一台計算機處理的,該計算機會生成正在掃描的區域的地圖。
通過核掃描 ,放射性物質被引入人體內,允許伽馬相機檢測腫瘤。
佐林格 - 埃里森綜合徵的並發症
在Zollinger-Ellison的50%的病例中,腫瘤是癌性的(惡性)。 如果腫瘤是癌性的,那麼癌症就會傳播到肝臟,胰腺和小腸附近的淋巴結。
佐林格 - 埃里森綜合徵的其他並發症
- 嚴重的潰瘍可能導致腸道出現一個洞
- 失血
- 慢性腹瀉
- 減肥
治療
Zollinger-Ellison綜合徵的治療主要集中在兩個方面:治療腫瘤和治療潰瘍。
治療Zollinger-Ellison綜合徵的腫瘤
如果只有一個腫瘤,手術常常進行。 如果腫瘤在肝臟中,外科醫生將盡可能多地切除肝臟腫瘤(切除腫瘤)。
當腫瘤手術不可行時,使用其他治療方法:
- 試圖通過切斷血液供應來破壞腫瘤(栓塞)。
- 試圖通過使用電流(射頻消融)破壞癌細胞。
- 將藥物注入腫瘤以緩解癌症症狀。
- 使用化療來減緩腫瘤的生長。
治療Zollinger-Ellison綜合徵潰瘍
質子泵抑製劑
這些是Zollinger-Ellison綜合徵最有效的藥物。 質子泵抑製劑非常強大,可以抑制酸的產生並促進癒合。 質子泵抑製劑的實例包括Prilosec , Prevacid , Nexium , Aciphex和Protonix 。
酸阻滯劑
這些也被稱為組胺(H-2)阻斷劑。 這些藥物減少釋放到消化道中的鹽酸量。 這有助於緩解潰瘍疼痛并促進癒合。 通過阻止組胺受體到達組胺受體,酸阻滯劑起作用。 組胺受體在胃中釋放酸分泌細胞以釋放鹽酸。 酸阻滯劑的例子包括Tagamet , Pepcid , Zantac和Axid 。
酸性阻滯劑效果不如質子泵抑製劑,並且可能不會由醫生開處方。 對那些使用酸性阻滯劑的人來說,他們需要高劑量,頻繁的劑量才能有效。
預測
如上所述,在Zollinger-Ellison病例的50%中,腫瘤是癌性的。 早期診斷和手術發明可以達到僅20%至25%的治愈率。 然而,醫學信息表明,胃泌素瘤發展緩慢,患者在發現腫瘤後可能存活多年。 抑酸藥物在控制酸過量症狀方面非常有效。
本文中的所有信息僅用於教育目的。 對於診斷,您需要查看您的醫療保健提供者。 此時此情況的所有方面,以及治療選項,持續護理和病情監測,都應與您的醫生討論。 診斷後,如果您應該體驗新的或惡化的症狀,應將這些報告給您的醫生。