選擇性IgA缺乏症
免疫球蛋白A（IgA）缺乏是最常見的原發性免疫缺陷。 其特徵在於血流中IgA水平非常低或不存在，這可導致涉及粘膜的感染（例如耳，鼻竇，肺和胃腸道）的量增加。 患有IgA缺乏症的人患有其他疾病的風險增加，包括自身免疫性疾病，胃腸疾病，過敏性疾病以及惡化的免疫缺陷。
什麼是IgA？
IgA是身體產生的最豐富的抗體，既存在於血流中，也存在於粘膜表面的分泌形式中。 IgA最重要的作用是防止粘膜上存在的大量細菌感染。 IgA的作用是覆蓋細菌表面，然後通過各種免疫機制將其破壞。
什麼是IgA缺乏症？
IgA缺陷定義為在其他抗體水平（ IgG和IgM）正常情況下，在血液中測量的IgA完全缺失或極低值。 略低的IgA值與IgA缺乏症不一致。
儘管IgA缺陷被歸類為免疫缺陷，但85-90％的IgA缺陷患者沒有與其症狀相關的症狀。 大多數人被診斷為獻血的結果，其中每300人約有1人被發現患有IgA缺乏症。
IgA缺陷是由體內某些白細胞（ B細胞和/或T細胞 ）的發育異常引起的，這通常是由於家族中遺傳異常造成的。
什麼是IgA缺乏症的症狀？
一些（但不是全部）IgA缺乏的人患鼻竇炎 （ 鼻竇炎 ），中耳（ 中耳炎 ），肺（ 肺炎 ）和胃腸道（賈第蟲病）等粘膜感染的風險增加。
不明白為什麼大多數IgA缺乏患者無論感染如何都沒有增加，以及為什麼一些患者有這種抗體缺陷的許多並發症。
IgA缺陷還與其他胃腸疾病有關，包括乳糖不耐症 ， 乳糜瀉和潰瘍性結腸炎。 腹腔疾病最常見於胃腸道中存在針對某些蛋白質的IgA抗體，這當然不會在患有乳糜瀉和IgA缺乏症的人中發現。 相反，針對這些相同蛋白質的IgG抗體預計會存在於乳糜瀉患者身上。 因此，懷疑患有乳糜瀉的人應該在血液檢測乳糜瀉時檢查IgA缺乏，以確保乳糜瀉的正常檢測不會因IgA缺乏而導致假陰性結果。
許多研究表明，至少有一半的患有IgA缺乏症的人的過敏症狀的發生率增加，包括花粉熱 ， 哮喘 ， 濕疹 ， 蕁麻疹和食物過敏 。 一些IgA缺乏的人實際上會產生針對IgA抗體的過敏性抗體（ IgE ），因此由於接受輸血而導致過敏反應的風險增加。
因此，患有IgA缺乏的人應佩戴醫療警示手鐲，以便在需要緊急輸血時，可使用不含IgA抗體的血液製品，以盡量減少過敏反應的機會。
IgA缺陷的人群也存在各種自身免疫性疾病，包括某些血液疾病（如ITP ，TTP和溶血性貧血），類風濕性關節炎， 系統性紅斑狼瘡和橋本甲狀腺炎的風險增加。 這些疾病發生在約20-30％的IgA缺陷患者中。
某些癌症，特別是胃腸癌和淋巴瘤 ，在IgA缺乏的人群中也有較高的發病率。
最後，一些IgA缺乏的人可能會惡化形式的免疫缺陷，如常見變異性免疫缺陷（CVID）。
什麼是治療IgA缺乏症？
IgA缺陷的主要治療方法是治療感染或可能發生的相關疾病。 IgA缺乏和復發性感染的人應該比抗IgA缺乏的人更早，更積極地接受抗生素治療。 對於常見感染的免疫接種，例如季節性流感疫苗和肺炎球菌疫苗的死亡形式（應該避免使用活病毒疫苗）應該給予IgA缺乏症患者。 對於IgA缺乏的患者，也應定期進行自身免疫性疾病，胃腸疾病，過敏性疾病，癌症和惡化的免疫缺陷的監測。
資源：
Yel L.選擇性IgA缺乏症。 J Clin Immunol。 2010; 30：10-16。
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