史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵（SJS）通常被認為是一種嚴重形式的多形性紅斑，它本身就是一種對藥物過敏反應的類型，包括非處方藥或感染，如皰疹或行走性肺炎由肺炎支原體引起。
其他專家認為史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵是一種獨立於多形紅斑的疾病，它們分為多形紅斑少量型和多形性紅斑主要形式。
為了讓事情更加令人困惑，史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵還有一種嚴重的形式：中毒性表皮壞死（TEN），也稱為萊爾綜合徵。
史蒂文斯 - 約翰遜綜合症
兩位兒科醫生Albert Mason Stevens和Frank Chambliss Johnson在1922年發現了史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵。史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵可能會危及生命並可能導致嚴重的症狀，如皮膚大水泡和小孩皮膚脫落。
史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵每年發生率約為每百萬人1.5至2例，所以這種情況相當罕見。 不幸的是，約5％的史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵患者和30％的中毒性表皮壞死病患者有嚴重的症狀，無法康復。
任何年齡的兒童和成年人都可能受Stevens-Johnson綜合徵的影響，但免疫功能低下的人群（如艾滋病病毒感染者）可能更有風險。
史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵的症狀
史蒂文斯 - 約翰遜綜合症通常以流感樣症狀開始 ，如發燒，咽喉痛和咳嗽。 接下來，1到3天后，患有史蒂文斯 - 約翰遜綜合症的孩子將出現：
- 嘴唇，臉頰（頰粘膜）和眼睛的灼熱感
- 一個平坦的紅色皮疹，可能有黑暗的中心，或發展成水泡
- 臉部，眼瞼和/或舌頭腫脹
- 紅色，充滿血絲的眼睛
- 對光敏感（畏光）
- 口腔，鼻子，眼睛和生殖器粘膜的疼痛潰瘍或糜爛，這可能導致結痂
Stevens-Johnson綜合徵的並發症可能包括角膜潰瘍和失明，肺炎，心肌炎，肝炎，血尿，腎功能衰竭和敗血症。
一個積極的Nikolsky標誌，其中摩擦時小孩皮膚的頂層脫落，是Stevens-Johnson嚴重綜合徵的嚴重徵兆，或者它已演變為毒性表皮壞死物質。
如果兒童的表皮（皮膚）脫落超過30％，則兒童也被列為有毒性表皮壞死物質。
史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵的原因
雖然超過200種藥物可引起或引發史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵，但最常見的包括：
- 包括Tegretol（卡馬西平），Dilantin（苯妥英），Phenobarbital，Depakote（丙戊酸）和Lamictal（拉莫三嗪）等抗驚厥藥（癲癇或癲癇發作）
- 磺胺類抗生素如Bactrim（Trimethoprim / Sulfamethoxazole），常用於治療UTIs和MRSA
- β-內酰胺抗生素，包括青黴素和頭孢菌素
- 非甾體抗炎藥，特別是oxicam型，如Feldene（吡羅昔康）（通常不用於兒童）
- Zyloprim（別嘌呤醇），通常用於治療痛風
史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵通常被認為是由藥物反應引起的，但也可能與其相關的感染可能包括由以下原因引起的感染：
- 單純皰疹病毒
- 肺炎支原體細菌（行走性肺炎）
- 丙型肝炎
- 莢膜組織胞漿菌（Histoplasmosis）
- 愛潑斯坦 - 巴爾病毒（ 單 ）
- 腺病毒
治療史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵
史蒂文斯 - 約翰遜綜合症的治療通常始於停止任何可能引發反應的藥物，然後支持治療，直到患者在大約4週內恢復。
這些患者通常需要護理重症監護病房，其治療方法可能包括：
- 靜脈輸液
- 營養補充劑
- 抗生素治療繼發感染
- 止痛藥物
- 傷口護理
- 類固醇和靜脈注射免疫球蛋白（IVIG），儘管其用途仍存在爭議
史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵治療通常以團隊方式進行協調，包括ICU醫生，皮膚科醫生，眼科醫生，肺科醫師和胃腸病專家。
如果父母認為自己的孩子可能患有史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵，應立即就醫。
資料來源：
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