庫欣綜合徵是由過量的皮質醇引起的
庫欣綜合徵是一種身體暴露於皮質醇過多時發生的疾病。 皮質醇由身體產生,也用於皮質類固醇藥物。 庫欣綜合徵可能是因為皮質醇被身體過度產生或使用含有皮質醇(如潑尼松)的藥物。 當長期使用皮質類固醇藥物導致庫欣綜合徵時,它也被稱為皮質醇增多症。
關於皮質醇
皮質醇是人體的主要壓力荷爾蒙。 響應於垂體分泌促腎上腺皮質激素(ACTH),皮質醇由腎上腺分泌。 庫欣綜合徵的一種形式可能是由垂體ACTH的分泌導致過量的皮質醇引起的。
皮質醇具有多種功能,包括調節炎症並控制身體使用碳水化合物,脂肪和蛋白質的方式。 皮質類固醇如潑尼松常用於治療炎症,模擬皮質醇的作用。
庫欣綜合徵的成因
庫興綜合徵有幾種不同的原因。
庫欣病。 庫欣病是庫欣綜合徵的常見原因,發生在垂體釋放過量ACTH時,導致額外的皮質醇的產生。 這可能是由垂體瘤或其他生長引起的。
醫源性庫欣綜合徵。 長時間使用高劑量的類固醇藥物會導致庫欣綜合徵的這種形式。
類固醇藥物或皮質類固醇藥物用於治療許多炎症性疾病,包括哮喘,狼瘡,類風濕性關節炎和炎性腸病(IBD) 。 在某些情況下,他們在高劑量和長時間處方。
腎上腺腫瘤。 最後,另一個原因,雖然不太常見,但直接由腎上腺腫瘤引起。
這些類型的腫瘤引起高水平的皮質醇,獨立於來自腦垂體的ACTH產生。 當腫瘤僅在一個腎上腺時,產生的過量皮質醇可導致未受影響的腎上腺開始萎縮和萎縮。
庫欣綜合徵的症狀
庫欣綜合徵的體徵和症狀可以包括以下幾點:
- 粉刺
- 布法羅駝背(額外的脂肪沉積在脖子後面)
- 葡萄糖水平升高
- 過度的口渴
- 疲勞
- 增加排尿
- 頭痛
- 高血壓
- 多毛症(頭髮過度生長)
- 月經改變
- 軀幹肥胖
- 心理症狀,如情緒不穩定,抑鬱,焦慮,驚恐發作
- 圓形,全臉(稱為月亮臉)
- 皮膚變化
- 腹部,手臂,乳房,臀部和大腿(也稱為條紋)上的妊娠紋,
- 弱點
這種情況可能還有其他跡象和症狀未在上面列出。 看到一位醫生對庫欣綜合症的症狀有任何擔憂是很重要的。
庫欣綜合徵的診斷
庫欣綜合徵患者中有典型的身體特徵,如圓形月亮臉和水牛駝峰。 如果醫生懷疑庫欣氏病,在例行病史,體檢和基本血液檢查後,她會下令進行血液和尿液檢測,以測量人體內皮質醇的含量。
如果這些水平很高,醫生可以下令進行地塞米松抑制試驗。 這是一種測試,即口服類固醇稱為地塞米松,並再次進行血液和尿液測試以測量皮質醇和其他腎上腺激素。 如果這些最初的測試結果顯示庫興綜合徵可能是一個問題,那麼可能會訂購更多測試。
如果初步篩查顯示這是必要的,醫生可能會轉向更密集的檢測程序。 如果懷疑腫瘤是庫欣氏病的病因,那麼可能需要進行的其他檢查包括CT掃描或MRI 。
雖然測試可能看起來像很多工作或不方便,但重要的是要跟進並完成醫生下達的所有測試。
治療庫欣綜合徵
通過確定是什麼導致高水平的皮質醇並將其去除,最好治療庫欣綜合徵。
庫欣病。 手術通常是庫欣病患者的首選治療方法。 通常需要通過神經外科醫生經鼻蝶竇切除術(鼻後)的手術來切除垂體瘤 ,有時還要切除整個腦下垂體。 如果需要切除整個垂體,則需要補充皮質醇,甲狀腺和性激素。 如果手術禁忌或腫瘤不能切除,放射治療可用於縮小腫瘤。 如果發現腫瘤是惡性的 ,可以開始化療或放療以減少再次發生的風險。 還有治療庫欣病的藥物,包括帕瑞肽(Signifor)和米非司酮(Korlym)。
醫源性庫欣綜合徵。 如果綜合徵是由處方藥引起的,最好開始減量,由醫生監督,以除去多餘的類固醇。 在幾週甚至幾個月的時間內緩慢減少皮質類固醇的用量很重要。 不同的藥物或劑量可能被認為是對潛在病症更合適的治療。 嚴格按照說明進行操作非常重要,因為類固醇不能突然停止,但必須逐漸減少。
如果類固醇不能停止,或者需要很長時間才能停止,可以給予其他治療來治療庫欣綜合徵的一些體徵和症狀。 可能需要用其他藥物治療和改變飲食的這種綜合徵的一些方麵包括高血糖和高膽固醇。 用藥物治療骨質疏鬆症降低骨折風險也可能是必要的。 在抑鬱或焦慮的情況下,轉介給精神衛生專家進行治療也可能有效。
來自
在庫欣病的情況下,大多數人在手術後恢復良好。 手術後,疾病的一些跡象可能會持續,如高血壓,但這些症狀通常可以用藥物治療。 如果手術不可行,還有可以減少皮質醇增加效果的藥物治療。
庫欣綜合徵有服用類固醇藥物的風險,但並不常見。 應該與醫生討論使用類固醇和潛在風險與益處。 庫欣綜合徵可以通過降低類固醇的攝入量以及治療一些體徵和症狀來治療。 目標是盡可能快速安全地讓患者停用類固醇。
>來源:
> Margulies,P。“腎上腺疾病 - 庫欣綜合徵:你需要知道的事實。” 全國腎上腺疾病基金會。 2017年。
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