鐵螯合劑的準備和副作用

您剛剛被診斷出患有鐵超負荷 (也稱為含鐵血黃素病),繼發於您必須接受的大量紅細胞輸血。 您可能在治療計劃的早期就已經了解了這種風險,但也許您沒有。 鐵超負荷可能會導致許多並發症,因此制定一個良好的治療計劃非常重要。

鐵螯合劑(從身體中除去鐵的藥物)通常用於需要多次紅細胞輸注的地中海貧血或其他形式的貧血症患者。

遺傳性血色素沉著症患者接受連續採血(物理清除血液)。

鐵螯合選項

目前,在美國,有三種不同的鐵螯合劑可供使用。 每個人都有自己的優點和缺點。 決定使用哪種藥物時,要權衡多種因素。

去鐵胺

去鐵胺(商標名Deferral)在美國已經使用了四十多年。 去鐵胺可以在醫院作為靜脈注射(IV)給藥,但更常見的是鐵過載的人在家中皮下(皮下)給予去鐵胺。 晚上使用小型電池供電泵輸液8至12小時。 可以發生局部皮膚反應,但可以通過減少輸注或氫化可的松霜劑的劑量/速率來治療。

大多數人能很好地耐受去鐵胺,但由於必須長時間輸注,許多人對這種治療感到厭倦。

聽力和/或視力下降可能發生在高劑量時,因此在使用去鐵胺治療時應該每年進行聽力和視力篩查。

拉羅司

美國最常用的鐵螯合劑是deferasirox。 它有效去除肝臟和心臟中的鐵,這兩個器官最有可能有鐵超負荷。

Deferasirox有兩種配方:一種名為Exjade的可分散片劑(溶於液體中)和一種可以吞嚥的稱為Jadenu的片劑。

deferasirox最大的好處之一就是每天服用一次口服藥物。 不幸的是,沒有任何液體形式的deferasirox。 儘管Jadenu容易吞嚥片劑,但大多數患有輸血依賴性貧血症的兒童在能吞嚥藥丸之前會發生鐵超負荷。 在這些孩子中,可以使用Exjade。

這個公式的缺點是它只是味道。。 片劑溶於液體中,但通常不完全溶解,液體具有堊白質感。 通過將它放入蘋果或橙汁中,味道可能有所改善。 目前有一項正在進行的臨床試驗來評估可能撒在食物上的地拉沙星顆粒劑的功效。 Deferasirox也可用於10歲以上的非輸血依賴性地中海貧血患者。

去鐵酮

去鐵酮(Ferriprox)是美國最新的鐵螯合劑。 雖然去鐵酮是一種口服藥物,但目前每天服用三次。 它來作為一個藥丸或液體。 看來去鐵酮可能是從心臟中清除鐵質的最佳藥物。

雖然大多數人沒有問題耐受去鐵酮,但最令人關注的潛在副作用是粒細胞缺乏症,中性粒細胞計數極低,可增加感染風險。 在這種藥物治療中,中性粒細胞計數應與每周全血計數(CBC)密切配合。

聯合療法

一些鐵負荷過重的人可能需要一次治療多個螯合劑。 這可能是每天服用去鐵胺或去鐵酮,每週3至4次去鐵胺輸注。

如果您對某種特定的鐵螯合劑是否適合您有疑問,請與您的醫療保健提供者討論。

確保按照指示服用藥物,並告知醫生您有任何疑慮。

>來源:

> Schrier SL和Bacon BR。 螯合療法治療地中海貧血和其他鐵超負荷狀態。 >在:UpToDate,Post TW(Ed),UpToDate,Waltham,MA。