什麼是Progeria?

導致快速老化的兩個條件

看起來比你實際年輕或年輕幾歲的情況並不少見。 但是,想像看看比你年齡大幾十歲。 對於患有老年癡呆症的人來說,這是一種導致快速衰老的遺傳疾病,看起來比實際年齡大30歲或更多年的情況並不少見。

雖然早衰通常與哈欽森 - 吉爾福德早衰有關,但該術語也可指維爾納綜合徵,也稱成人早衰。

Hutchinson-Gilford Progeria

哈欽森 - 吉爾福德的早期階段非常罕見,影響了約四分之一至八百萬的兒童中有一個。 帶有早衰的兒童在出生時具有正常的外表。 在嬰兒未能增加體重並發生皮膚變化的兩歲之前,該症狀的症狀開始顯現。 隨著時間的推移。 孩子開始像一個老人。 這可能包括:

約有97%的患有早衰的兒童是高加索人。 然而,受影響的孩子看起來非常相似,儘管他們有不同的種族背景。 大多數患有早衰的兒童大約14歲,死於心髒病。

維爾納綜合症

維爾納綜合徵發生在約1千萬人中。

維爾納綜合徵的徵兆 - 像矮小的身材或性發育不全 - 可能在兒童期或青春期時出現。 但是,一旦一個人達到30歲左右,症狀通常會變得更加明顯。 症狀可能包括:

Werner綜合徵在日本和撒丁島遺產的人群中更頻繁地發生。 Werner綜合徵患者平均年齡為46歲,最容易患心髒病或癌症。

未來研究

Werner綜合徵是由第8號染色體上WRN基因突變引起的。由第1號染色體上LMNA基因突變引起的早衰.LMNA基因產生Lamin A蛋白,它將我們細胞的細胞核保持在一起。 研究人員認為,這些不穩定的細胞負責與早衰相關的快速衰老。 研究人員希望通過研究這些基因,他們可以為這兩種疾病創造治療方法,以及最終導致兩種形式的早衰患者致命的疾病 - 如動脈粥樣硬化和其他與衰老相關的疾病。

>來源:

Kaiser,HW,(2002)。 Hutchinson-Gilford progeria。 eMedicine,訪問http://www.emedicine.com/derm/topic731.htm

Progeria研究基金會。

Scientific American.com。 (1999年)。 我們對維爾納綜合症和早衰病的原因了解多少,這種疾病會導致兒童過早衰老?

沃茲尼亞卡,答(2002年)。 Progeria(沃納綜合徵)。 eMedicine