生物遺傳研究的進展延長壽命
囊性纖維化（CF）是一種進行性疾病 ，其影響患有該疾病的人的生活質量和生命期。 在技術上雖然是一種罕見疾病（僅影響美國約3萬人），但它仍被認為是最普遍的，縮短生命的遺傳疾病之一。
雖然CF患者的預期壽命仍然低於普通人群，但對這種疾病的更多見解以及更有效的治療已開始扭轉局面。
患有囊性纖維化的人的預期壽命增加
1938年，當CF首次被認為是一種疾病時，大多數被診斷患有該疾病的嬰兒在他們的第一個生日之前就已經死亡。 到了20世紀50年代，擁有CF的人活得更長，但很少過早地過了童年。 雖然事情在20世紀80年代開始有所改善，但現在居住在二十多歲到二十幾歲的人們，直到1989年發現CFTR 基因才開始看到轉折點。
今天，我們更好地了解CF的遺傳機制，我們有辦法更好地管理疾病，預防感染，並改善患有這種疾病的人的肺功能。
因此，今天的CF人平均預期壽命為37.5歲。 在發達國家，這個數字甚至更高，估計範圍從42到50年不等。
隨著治療和生物技術的進步，研究人員預測今天出生的嬰兒可能能夠在50歲生日之後生活。
增加壽命與抗生素使用相關
大約80％的囊性纖維化患者會感染銅綠假單胞菌 ，這是一種普遍存在的普遍分佈於全球大部分地區的細菌。
CF患者發生銅綠假單胞菌的風險要高得多，其感染會導致呼吸衰竭甚至死亡。
事實上，因為感染而死於銅綠假單胞菌住院的CF患者中有50％會死亡。
幸運的是，今天有更多的藥物可以治療和預防銅綠假單胞菌感染。 這些包括抗生素妥布黴素，左氧氟沙星，環丙沙星，阿奇黴素和超廣譜頭孢菌素。 藥物的選擇通常基於測試來確定假單胞菌菌株對不同抗生素選擇的易感性。
管理因感染的類型和階段而異。 吸入妥布黴素或左氧氟沙星常常每次給藥數月以阻止細菌生長。 口服環丙沙星和阿奇黴素可用於預防感染或治療現有感染。
銅綠假單胞菌還可以用稱為脲基青黴素的青黴素形式進行治療。
囊性纖維化治療的其他進展
除了更有效的抗生素治療外，在治療肺和CF相關疾病方面也取得了其他進展。 他們包括：
- 補充胰腺酶以克服由於消化道粘液積聚引起的消化問題
- Pulmozyme（dornase alfa）可分解阻塞氣道通道的粘液
- 支氣管擴張劑（保持呼吸道通道開放的吸入劑）
- 改進的抗炎藥物
- 吸入高滲鹽水以增加氣道中失去的鈉的量
所有這些都有助於提高CF患者的生存率。
一句話來自
與20或30年前相比，囊性纖維化是一種非常不同的疾病。 今天，擁有CF的人可以過上健康而充實的生活，上大學，找工作，併計劃一個家庭。 它確實需要六個步驟來確保更長壽和更健康的生活：
- 理解你的治療並按照指示服用
- 確保健康均衡的飲食，平均每人的卡路里增加50％
- 喝大量的液體保持水分充足
- 創建一個包含抵抗和有氧訓練的健身計劃
- 通過常規洗手，避免感染，並避免其他患病的人
- 定期看醫生以確保持續不斷的護理
最後，囊性纖維化並不是過去的死刑，而且，通過適當的護理和治療，沒有理由不能在生命的質量和數量上超過預期。
>來源：
> O'Sullivan，B.和Freedman，S。“囊性纖維化”。 柳葉刀 。 2009年; 373（9678）：1891至1904年。