對大多數科學家來說，生命就是生殖。 在生物學水平上，像人類，真菌，植物和細菌這樣的生物體可以被認為是精細的基於蛋白質的方式，用於脫氧核糖核酸（DNA）的位點以更有效地自我複制。
事實上，複製的驅動力甚至延伸到生物體外。 病毒是生活與非生活之間奇怪的障礙的一個例子。
在某種程度上，病毒只不過是一種生殖機器。 在人類免疫缺陷病毒（ HIV ）等病毒的情況下，DNA甚至不是驅動生殖的分子。 另一個核苷酸RNA（核糖核酸）是驅動因素。
什麼是朊病毒病？
朊病毒（在美國發音為prree-ons，英國為pry-ons）甚至進一步脫離了涉及DNA和RNA的更好理解的繁殖機制。 DNA和RNA是核苷酸，這是一種用於製造蛋白質的化學結構，這種活生物體的構建塊旨在確保成功繁殖。 朊病毒是一種不需要核苷酸即可繁殖的蛋白質 - 朊病毒不僅僅能夠自我照顧。
當異常折疊的朊病毒蛋白進入正常的朊病毒蛋白時，正常蛋白轉化為另一種異常折疊的致病朊病毒。 結果是無情的級聯的突變蛋白。
在遺傳性朊病毒病的情況下，這是導致朊蛋白異常折疊的基因突變。 不幸的是，這些與腦細胞為了正常運作而使用的蛋白質相同，因此神經細胞死亡，導致快速進行性癡呆。 雖然一種致病的朊病毒可能會長時間處於休眠狀態，當症狀最終變得明顯時，死亡可能會持續幾個月。
目前公認的人類有五種主要類型的朊病毒疾病： 克雅氏病 （CJD），變異型克雅氏病（vCJD），庫魯，格斯特曼 - 斯特勞斯勒 - 辛克綜合徵（GSS）和致命性家族性失眠症 （FFI）。 然而，更新的朊病毒病正在被發現。
他們如何發展
朊病毒疾病可以通過三種方式獲得：家族性，後天性或散發性。 發展朊病毒疾病的最常見方式似乎是自發的，沒有感染或遺傳的來源。 大約百萬人中有一人發展出這種最常見的朊病毒病。 一些朊病毒疾病，如CJD，GSS和FFI可以繼承。 其他人則通過與朊病毒蛋白密切接觸傳播。 例如，古魯在新幾內亞被食人族儀式傳播。 當大腦作為儀式的一部分被吃掉時，朊病毒被攝入，疾病就會蔓延。 一個不那麼奇特的例子是vCJD，當我們攝取肉類時，已知它們從動物傳播到人類。 這通常被稱為“瘋牛病”，並且在活牛中存在朊病毒時發生。 其他動物，如麋鹿和綿羊，也被發現有時會攜帶朊病毒疾病。 雖然不常見，但朊病毒疾病也可以在手術器械上傳播。
症狀
雖然所有的朊病毒疾病都會引起輕微不同的症狀，但所有朊病毒似乎都對神經系統有獨特的喜好。 雖然細菌或病毒感染在人體的許多不同部位都是常見的 - 包括腦朊病毒疾病似乎完全引起人類神經症狀，儘管蛋白質本身可能存在於各種人體組織中。 時間可能表明，朊病毒樣機制是背後的疾病。
對神經系統的影響是戲劇性的。 大多數朊病毒疾病引起所謂的海綿狀腦病。
海綿狀這個詞意味著疾病會侵蝕腦組織，產生微小的孔洞，使組織看起來像海綿。 通常情況下，最終的結果是快速進步性癡呆，這意味著受害者失去了以往幾個月至幾年的思維能力。 其他症狀包括笨拙（ 共濟失調 ），舞蹈病或震顫等異常運動，以及睡眠模式改變。
關於朊病毒疾病的一個可怕的事情是，當某人暴露於朊病毒和他出現症狀時，可能需要長時間的孵化。 在他們攜帶的朊病毒變得明顯之前，人們可能會歷經數年才會出現典型的神經問題。
治療
不幸的是，朊病毒病沒有辦法治愈。 充其量，醫生可以嘗試幫助控制導致不適的症狀。 在一項小型的歐洲研究中，一種藥物導致氟吡汀（美國不存在）在CJD患者中輕微改善了思維，但沒有改善他們的壽命。 藥物氯丙嗪和奎納克林的試驗顯示沒有改善。 目前，朊病毒疾病仍然普遍致命。
資料來源：
Geschwind MD，Shu H，Haman A，Sejvar JJ，Miller BL。 快速進展性癡呆。 Annals of Neurology 2008; 64：97-108。
AH Ropper，Samuels MA。 亞當斯和維克多的神經病學原理，第9版：麥格勞 - 希爾公司，2009年