格林巴利綜合徵介紹

周圍神經系統的自身免疫性疾病

格林 - 巴利綜合徵 (發音為Geel-on或有時為Gee-yon Barr-ay)是指一組通常導致肌肉無力,感覺喪失, dysautonomias或這三者的組合的障礙。 吉蘭 - 巴雷綜合徵(GBS)是周圍神經系統的自身免疫性疾病 ,意味著身體自身的免疫系統攻擊大腦和脊髓外的神經。

這種情況並不常見,每100,000人中只有一兩個人受到影響。

為了理解吉蘭 - 巴雷如何損害神經系統,了解神經細胞如何正常運作很重要。 周圍神經細胞的體部位於或靠近脊髓。 神經通過發送信號向下傳遞一種稱為軸突的細長延伸來傳達信息。 這些軸突將信號從神經細胞的身體傳遞到肌肉,以使肌肉收縮並將感覺受體發出的信號傳遞給細胞體,以便讓我們感受到。

將軸突想像成一種將電脈衝發送到身體不同區域或從身體不同區域發出電脈衝的電線可能會有幫助。 像電線一樣,大多數軸突如果被絕緣包圍,它們的效果會更好。

代替覆蓋電線的橡膠塗層,許多軸突被包裹在髓磷脂中。 髓磷脂由圍繞神經軸突的神經膠質支持細胞製成。

這些神經膠質細胞保護和滋養軸突,並幫助加速旅行電信號。

而無髓鞘的軸突需要離子流入和流出軸突的整個長度,有髓鞘的軸突只需要神經在選定的點處進行。 這些點稱為節點,其中髓磷脂已經破碎,允許離子流動。

實質上,電信號不是沿著軸突的整個長度行進,而是從節點到節點快速跳躍,從而加快速度。

吉蘭 - 巴雷綜合徵如何發展

格林巴利綜合徵是由機體免疫系統攻擊周圍神經引起的。 這種綜合症通常在感染後發生(或極少發生免疫後),這一事實使我們懷疑,在分子水平上,一些感染因子看起來像是神經系統的一部分。 這會導致免疫系統誤認為周圍神經的身份,認為部分神經是感染。 結果,免疫系統釋放攻擊周圍神經的抗體。

吉蘭 - 巴雷綜合徵如何影響個人取決於抗體攻擊神經的位置。 出於這個原因,格林巴雷也許被認為是一種疾病家族,這可能導致不同類型的問題。

急性炎症性脫髓鞘多發性神經病(AIDP)是格林巴利最常見的亞型,也是大多數醫生在使用“Guillain-Barré”這個術語時會想到的。 在AIDP中,抗體不直接攻擊神經細胞,而是破壞圍繞神經軸突的神經膠質支持細胞。

通常情況下,這會導致感覺變化和軟弱,從腳趾和指尖開始向上蔓延,在幾天到幾週內惡化。 有格林巴利的人也可能在他們虛弱的地區和背部遭受深度疼痛。 像大多數格林巴利一樣,身體的兩側往往同樣受到AIDP的影響。

雖然AIDP是最常見的格林巴利,但還有很多其他的。 這些包括以下內容。

急性運動和感覺軸突神經病變(AMSAN)

在AMSAN中,抗體直接損害軸突而不是髓鞘。 他們通過攻擊髓鞘破裂的節點來做到這一點,以允許傳播電信號的離子交換。

AMSAN可能非常具有攻擊性,症狀有時會在短短一兩天內完全癱瘓。 此外,從AMSAN恢復可能需要一年或更長的時間。 AMSAN患者並不是完全康復,而是有一些持久性問題,例如手指中的笨拙或麻木。

急性運動軸索神經病變(AMAN)

在AMAN中,只有控制運動的神經受到影響,所以沒有麻木。 與其他形式的格林巴利相比,人們傾向於從AMAN中更快更完全地恢復過來。

米勒 - 費舍爾變體

Guillain-Barré最關心的是它何時改變了我們呼吸或保護我們的呼吸道的方式。 在Guillain-Barré的Miller-Fisher變種中,臉部和眼睛首先受到攻擊。 喉部肌肉控制功能的喪失可能導致無法吞嚥食物或唾液進入肺部,增加肺部感染和窒息的風險。 雖然所有形式的格林巴利需要密切監測,以確定患者是否需要插管機械通氣 ,Miller-Fisher型需要特別注意。

急性的Panautonomic神經病

Guillain-Barré的大多數品種也會以某種方式影響自主神經系統,導致失去對出汗,心率,體溫和血壓等功能的控制。 急性panautonomic神經病是一種罕見的類型,其中運動和感覺保持完整,但自主功能喪失。 這可能會導致頭暈心律失常等等。

格林巴利最常見的症狀是力量逐漸喪失,有時會失去感覺和自主控制。 儘管大多數外周神經病變在數月至數年內惡化,但Guillain-Barré會在幾天甚至幾小時內發生變化。 因為格林巴利可能會導致如此嚴重以至於患者自己無法呼吸的虛弱,因此,如果您注意到這些症狀,盡快獲得幫助非常重要。

資源

Yuen T. So,Continuum:Peripheral Neuropathies,Immune-Mediated Neuropathies,Volume 18,Number 1,February February 2012

Braunwald E,Fauci ES等人。 哈里森的內科醫學原理。 第16版。 2005年。