神經肌肉接頭的障礙

重症肌無力,蘭伯特 - 伊頓和肉毒中毒

在考慮弱點的原因時,想像一下從大腦皮層向收縮肌肉射擊的電子信息是非常有幫助的。 一路上,脈衝通過脊髓進入前角 ,從脊神經根, 外周神經 ,最後到達神經肌肉接頭。

神經肌肉接頭是電信號導致神經遞質在神經末端(末端)從囊泡釋放的位置。

神經遞質穿過神經末梢( 突觸 )和肌肉表面(終板)之間的小間隙。 等待間隙另一側的發射器是特殊的接收器,適合發射器,就像鎖到鑰匙。 當適合時,離子級聯導致肌肉收縮。

用於神經和肌肉之間信號的神經遞質是乙酰膽鹼。 神經和肌肉cTan之間的乙酰膽鹼神經遞質的傳遞有幾種方式可以中斷。 最好的例子有三種是重症肌無力 ,蘭伯特 - 伊頓綜合徵和肉毒桿菌毒性。

重症肌無力

每百萬人患有150至200人,重症肌無力是神經肌肉疾病中最常見的疾病,也是所有神經系統疾病中最好的一種。 由於肌肉上受阻的神經遞質受體,該疾病導致肌肉無力。

抗體通常意味著攻擊入侵感染,將乙酰膽鹼受體錯誤地歸因於病原體和攻擊。 鍛煉往往會使這種弱點變得更糟。 60-70%的重症肌無力患者胸腺有問題,10%至12%患有胸腺瘤。 其他各種治療方法都可以使用。

蘭伯特 - 伊頓肌無力綜合徵(LEMS)

Lambert-Eaton常常被稱為副腫瘤綜合徵 ,這意味著與癌症有關的抗體也會攻擊神經系統的一部分。 不同於重症肌無力,其中受到攻擊的結構位於肌肉上,LEMS中的問題與運動神經的末端有關。 鈣通道通常開放並且表示釋放神經遞質,但是在LEMS中不能這樣做,因為抗體已經攻擊了通道。 結果,沒有神經遞質釋放,並且患者由於肌肉不能接收到收縮信號而經歷虛弱。 反复練習,可以克服赤字; 所以在LEMS中,症狀有時會通過重複努力而短暫地改善。

肉毒桿菌中毒

肉毒桿菌毒素有時會被醫生有意用來強迫肌肉在肌張力障礙的情況下放鬆。 在其非治療形式中,毒素是由細菌產生的,並且可以引起從面部和喉部的肌肉開始並下降到身體其他部位的麻痺。 像神經肌肉接頭的其他危機一樣,這可能是需要插管的醫療急救。 毒素攻擊蛋白質,允許突觸前神經元內充滿神經遞質的囊泡停靠在神經的末端,然後排空到神經和肌肉之間的空間中。

治療是肉毒桿菌毒素的解毒劑,應盡快給予。

其他神經肌肉連接障礙

某些藥物,如青黴胺和某些他汀類藥物,很少會引起類似於重症肌無力的自身免疫反應。 許多其他藥物可能會惡化已經患有重症肌無力的患者或導致危機。

神經肌肉接頭疾病的測試

除了體格檢查之外,診斷神經肌肉接頭疾病的第一步是肌電圖和神經傳導研究。 這些不僅可以幫助區分重症肌無力,肉毒毒性和Lambert-Eaton,還可以幫助排除其他疾病,如運動神經元疾病,包括肌萎縮側索硬化。

神經肌肉接頭的紊亂可能非常嚴重,如果這些弱點變得足夠嚴重,則需要插管和通氣來幫助呼吸。 這些疾病的機制非常不同,需要不同的治療。 正確的診斷是恢復力量和安全性的第一步。

資料來源:

Ropper AH,Samuels MA。 亞當斯和維克多的神經病學原理,第9版:麥格勞 - 希爾公司,2009年。

Hal Blumenfeld,通過臨床病例的神經解剖學。 桑德蘭:Sinauer Associates Publishers 2002。