了解脊髓和疾病像ALS
脊髓由灰質和白質組成。 如果你要橫切它，你會看到被白質包圍的蝴蝶形狀的灰質。 灰質主要由神經元（將信息傳遞給其他神經細胞的專用神經細胞）和神經膠質細胞（圍繞並隔離神經元細胞）組成。
灰質構成脊髓的核心，由四個稱為“角”的突出物組成。 號角進一步分成多段（或多列），背角位於後面，側角放置在側面，前角位於前面。
脊髓前角（也稱為前角部）含有影響骨骼肌的運動神經元的細胞體。
了解運動神經元
當你移動時，大腦會發送信息給脊髓中的細胞。 然後這些細胞將信息傳遞給周圍神經系統 ，即位於大腦和脊髓外部的神經系統部分。
骨骼肌肉運動只是周圍神經系統調節的功能之一。 負責傳遞這些信息的神經細胞被稱為運動神經元。
在大腦和脊柱之間發送信息的神經稱為上運動神經元，那些將信息從脊柱傳遞到肌肉的神經稱為下運動神經元。
了解運動神經元疾病
選擇性攻擊這些神經元的疾病稱為運動神經元疾病 。 顧名思義，運動神經元疾病會降低一個人的移動能力。 這個最著名的例子是肌萎縮性側索硬化症（ALS） 。 其他包括小兒麻痺症和肯尼迪病 。
神經科醫生將使用體檢來確定疾病位於神經系統的哪個部位。 這些疾病的特徵可能差異很大。 例如：
- 僅影響上運動神經元的疾病通常表現出僵硬或痙攣狀態（持續的肌肉收縮影響正常運動）。
- 影響下運動神經元的疾病更多地表徵為肌肉萎縮（消瘦）和肌束（肌肉的短暫自發收縮）。
- 在某些形式的運動神經元疾病如ALS中，上下運動神經元功能都受到影響。
運動神經元病的類型
運動神經元疾病是一種罕見的疾病，會逐漸損害調節運動的神經系統的某些部分。 運動神經元疾病可以出現在40歲以上的人群中最常見的任何年齡段。它比男性更多地影響男性。
有幾種類型的運動神經元疾病：
- ALS（也稱為Lou Gehrig氏病 ）是該病最常見的形式。 它影響手臂，腿，嘴和呼吸系統的肌肉。 雖然大多數情況下病因尚不清楚，但大約10％與家族遺傳學直接相關。
- 進行性延髓麻痺（PBP）涉及腦幹並導致頻繁的窒息咒語，說話，進食和吞嚥困難。 PBP的原因是未知的，但被認為與遺傳有關。
- 進行性肌萎縮（PMA）是ALS的一種變化，緩慢但漸進地導致肌肉萎縮（萎縮）。
- 原發性側索硬化症（PLS ）是一種罕見的慢性進行性疾病。 雖然PLS不是致命的，但PLS可以乾擾正常活動和一個人的生活質量。
- 脊髓性肌萎縮症（SMA）是影響兒童的運動神經元疾病的遺傳形式。 它與漸進性肌肉萎縮，發育不良以及呼吸肌力量的喪失有關。
>來源：
> Tiryaki，E.和Holli，H.“ALS和其他運動神經元疾病”。 Continuum：終身學習在神經病學。 2014 ; 20（5）：1185年至1207年。