Bence-Jones蛋白基本上是小片抗體，可以使用尿液檢測來檢測，主要用於診斷和監測患有多發性骨髓瘤（一种血癌）的患者。
多發性骨髓瘤
多發性骨髓瘤是一種稱為漿細胞的白血球形成的癌症。 漿細胞是製造抗體以幫助抵抗感染的細胞。
對於產生抗體的漿細胞的正常群體，人們可以說多樣性是他們的業務。 他們製造所有不同類型的抗體蛋白質。
多發性骨髓瘤是可產生“單個漿細胞克隆”的幾種疾病之一。 把一個克隆想像成類似於一群相同的雙胞胎細胞。 這群人並不多樣。 單克隆的細胞通常製造相同的抗體蛋白質。
M-蛋白質
在討論Bence-Jones蛋白時，經常使用其他幾個術語，如骨髓瘤蛋白，M蛋白，副蛋白，游離免疫球蛋白輕鍊和M型突變。 這些術語都是相似的，但它們不一定是可以互換的。
M蛋白中的'M'代表單克隆，這意味著蛋白質的集合來自抗體生成細胞的一個克隆 。 這些細胞都產生相同的抗體或抗體部分。
輕鏈
抗體是科學家稱為免疫球蛋白的原因 - 免疫意味著它們有助於抵抗疾病，球蛋白意味著它們是蛋白質。
這些免疫球蛋白通常相當大，但它們由放在一起的較小單位組成。 抗體實際上由幾種較小的蛋白質組成，稱為重鍊和輕鏈。
在上圖中，您可以在前景中看到完整的抗體或免疫球蛋白，但每種抗體都由幾個部分組成。
藍色部分是“重鏈”，黃金部分是“輕鏈”。 在這張圖片中， 黃金輕鏈可能成為患有多發性骨髓瘤或其他疾病的人中的本斯 - 瓊斯蛋白質。
Bence-Jones蛋白質本質上是抗體（輕鏈）這些小片段的特殊集合 。 尿液中存在的輕鏈存在並不正常。 通常，尿中只能檢測到微量的輕鏈蛋白。 然而，尿液中的輕鏈可能會出現許多不同的原因，並不是所有的都是癌症。
單克隆輕鏈
現在，就本斯 - 瓊斯蛋白質而言，重要的是要記住，這些輕鏈不僅僅是任何舊的輕鏈 - 它們是單克隆輕鏈。
Bence-Jones蛋白質，...
- 單克隆（來自一個細胞克隆）
- 單克隆輕鏈（相同的較小抗體部分的許多拷貝）
- 發現尿液中並伴有多種疾病，包括多發性骨髓瘤。
條件
Bence-Jones蛋白質是特定類型的M蛋白質，它們足夠小，可以穿過人體的過濾系統 - 腎臟。 這意味著，當這些輕鏈大量出現時，它們會從血液流入你的尿液。
有幾種情況可以在人的尿液中發現Bence Jones蛋白質，包括以下幾種：
- 多發性骨髓瘤 - 多發性骨髓瘤是一种血液癌症，漿細胞過度生成 - 骨髓中B淋巴細胞發育而成的細胞。 漿細胞是製造保護我們免受某些病毒和細菌侵害的抗體的細胞。 50％至80％的骨髓瘤患者將進行這些蛋白陽性的尿檢。
- 瓦爾登斯特倫巨球蛋白血症 - 瓦爾登斯特倫巨球蛋白血症是一種在B細胞（一種白血球）中發生的罕見癌症。 B細胞經過一個過程變成產生抗體的漿細胞。 在這種疾病中，癌症發生在B細胞之前，在它變成漿細胞之前; 所以，Waldenström的巨球蛋白血症與多發性骨髓瘤不同，但這兩種情況在某些方面相似，都可能導致Bence-Jones蛋白。
- MGUS - MGUS代表意義未定的單克隆丙種球蛋白病。 這種疾病可能是多發性骨髓瘤的前兆，並且涉及漿細胞數量的增加，但是沒有其他與多發性骨髓瘤相關的症狀。
意義
約三分之三的多發性骨髓瘤患者出現Bence-Jones蛋白。 多發性骨髓瘤是涉及漿細胞過量產生的血癌。 就像肺癌會有過量的異常肺癌細胞一樣，骨髓瘤也會涉及過量的漿細胞。
漿細胞是製造抗體以幫助我們抵抗疾病的細胞。 然而，癌性漿細胞不能產生有助於抵抗疾病的抗體，相反，過量的漿細胞產生完全相同的過量抗體。
體內過量的免疫球蛋白可能會成為一個問題，從許多不同的角度，其中之一是腎臟疾病 。 通常，抗體太大而無法通過腎臟中的小管過濾。 本 - 瓊斯蛋白質足夠小，可以進入腎臟的過濾單元。 在腎臟中，這些蛋白質會累積並引起腎臟問題。 某些類型的蛋白質比其他類型更容易以這種方式傷害腎臟。 過度輕鏈可能會影響身體的不同部位，還有其他後果。
如果您被診斷患有導致過量輕鏈蛋白質的疾病，您的醫生可能會監測您的相關並發症。 過度輕鏈可能發生的事情之一稱為澱粉樣蛋白輕鏈澱粉樣變性，其中輕鏈聚集在一起並形成澱粉樣蛋白物質的沉積物，其可導致各種器官的損傷。
尿檢
Bence-Jones蛋白質檢測包括收集尿液24小時以檢查蛋白質的證據。 本斯 - 瓊斯蛋白質是以化學病理學家亨利本斯瓊斯的名字命名的，他在19世紀中期首次發現了這些尿樣的不尋常特性。 有兩種類型的輕鏈 - 稱為kappa和lambda。 輕鏈的具體類型可能具有臨床意義。
一句話來自
如果你是新診斷的，花一些時間來了解你的疾病並提出問題。 伸出你的朋友和親人的支持。 並繼續希望。 近年來， 血癌的治療顯著改善，目前正在進行臨床試驗。
>來源：
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