對於相同的癌症，骨髓瘤和多發性骨髓瘤是不同的名稱。 “ 多重”這個詞是可選的，它指的是在患有這種疾病的人的骨骼中發展的許多腫瘤。
骨髓瘤， 白血病和淋巴瘤是血液癌症或血液惡性腫瘤的三種主要類型。 三者中，骨髓瘤是最不常見的。 發展成骨髓瘤的機率隨著年齡的增長而增加，大多數被診斷的人都在60歲或以上。 雖然它可能發生在年輕的成年人中，但不到百分之一的病例在35歲以下。
什麼是骨髓瘤？
骨髓瘤是從骨髓開始的癌症。 在健康的成年人中，骨髓是充填在某些骨頭的海綿狀內部空洞中的活組織。 在那裡，它不斷製造和釋放所有類型的新紅細胞和白細胞，確保您血液中的供應穩定。
但是，骨髓瘤是特別是漿細胞的癌症 - 一種非常特殊的白血球類型。 漿細胞的主要工作是製造抗體，即標記外來入侵者免疫破壞的微觀蛋白質。
一群健康的漿細胞分泌一系列不同的抗體來攻擊單一的細菌。 在骨髓瘤中，存在麻煩的漿細胞的“克隆” - 骨髓中相同漿細胞的許多拷貝產生異常的相同蛋白質（ 單克隆蛋白質或M蛋白質 ）。 這種漿細胞的惡性克隆不等待細菌侵入; 它會不斷地和過量地產生M蛋白。
準確地說，一個健康的漿細胞如何變成癌細胞尚不完全清楚，但科學家們正在逐漸興起。 重要的是，現在可以理解，骨髓瘤屬於不同的漿細胞疾病家族。 許多患有某些前體漿細胞疾病的人最終會發展為多發性骨髓瘤。
症狀
並非每個患有骨髓瘤的人都首先出現症狀，因此在其早期捕獲骨髓瘤具有挑戰性。 需要注意的症狀包括：
- 骨痛，特別是在骨乾或胸部
- 疲勞
- 無意的體重減輕
- 頻繁感染
- 噁心，便秘和/或食慾不振
- 感覺過度口渴
- 混亂或腦霧
- 腿部麻木或虛弱
通常骨髓瘤的症狀與惡性克隆和/或它們產生的抗體 - 蛋白質的特定作用有關。 例如：
- 隨著骨內異常細胞的堆積，骨骼疼痛，骨骼和骨折無力，可能伴隨著神經損傷。
- 當骨髓瘤細胞開始擠出人體的血液形成細胞時，人們可以發展低細胞計數。 紅細胞數量減少或貧血可導致虛弱和頭暈症狀。 白血球的短缺會讓你更容易感染。 血小板短缺可能導致通常不太嚴重的損傷導致的出血問題。
- 骨髓瘤細胞可以向其他細胞發出信號以分解骨骼，釋放血液中可能達到危險高水平的鈣。 稱為高鈣血症，這种血鈣過量伴隨著其自身的一系列症狀，包括極度口渴/過度排尿，意識錯亂，嚴重便秘，腹部疼痛和食慾不振。
- 有時骨髓瘤細胞會產生對腎臟和神經有害的蛋白質。 這可能會產生腎臟疾病，或者在受影響的神經的情況下，麻木，刺痛或無力。 手，手臂，腳和腿中的這種刺痛和疼痛被稱為周圍神經病。
- 骨髓瘤蛋白質的積聚也會導致血液變厚，就像在煎餅麵糊中加入太多麵粉一樣。 這種增稠被稱為高粘度。 它可以減緩血液流向大腦，引起混亂，頭暈和其他症狀。
是否有前期骨髓瘤？
骨髓瘤的早期診斷具有挑戰性，因為直到晚期才出現症狀。 有時候，可能會有模糊的症狀首先歸因於其他疾病。 然而，科學家發現了一系列不同的漿細胞疾病，其中一些可能最終進展為骨髓瘤，如下所示：
- 未確定意義的單克隆丙種球蛋白病（MGUS）
- 漿細胞瘤，或孤立性漿細胞瘤。
MGUS
當你有相同抗體的拷貝太多時，這就是所謂的單克隆丙種球蛋白病或MG。 骨髓瘤患者可能有MG，但不是每個患有MG的患者都患有骨髓瘤。 事實上，與MG存在有關的疾病有很多，其中許多不是癌症。
當一個人擁有MG但沒有線索時，它被稱為未定意義的MG或MGUS。 並非每個患MGUS的人都會繼續發展骨髓瘤，但有些人可能會這樣做，這就是為什麼年度監測是必要的。
雖然這是一種良性的狀況，但MGUS每年約有1.5％的風險患上骨髓瘤。 骨髓中異常漿細胞數量增加，血液中M蛋白水平升高的可能性也增加。 MGUS通常受到監控，但未得到治療。
漿
有時候唯一的證據是單個漿細胞瘤。 發生這種情況時，它被稱為漿細胞瘤或孤立的骨漿細胞瘤，而不是骨髓瘤。
孤立性漿細胞瘤也可能在另一個器官的骨髓外發育。 在這種情況下，它被稱為髓外漿細胞瘤。 許多患有孤立性漿細胞瘤的人會繼續發展為多發性骨髓瘤，因此密切監測骨髓瘤的症狀很重要。
骨髓瘤會發生什麼？
把你的骨髓想像成一個裝滿粉絲的足球場。 每個粉絲都是一個細胞，並有許多不同的細胞類型。 在這個體育場內，血漿細胞是在半場表演中獲得揮舞旗幟的球迷。 而每個漿細胞/粉絲都有一個不同的彩色旗幟，代表它獨特的抗體。
在健康的骨髓中，其他細胞類型超過漿細胞。 所以，在我們的體育場內，大多數球迷都沒有彩旗。 儘管如此，還是有足夠的粉絲和彩旗來填補體育場，幾乎每種顏色都是陰影 - 這是一種壯觀的抗體多樣性。
現在想像一個持有灰旗的單個漿細胞發生變異並設法克隆自己，成為兩個相同的粉絲，每個粉絲持有一面灰旗。 然後兩個變成四個，四個變成八個，等等 - 所有人都拿著灰色的旗幟。 最終，有更多的灰旗比預期。 灰色標誌代表相同蛋白的多個拷貝 - 一種單克隆蛋白或一種M蛋白-因為它來自單個麻煩的細胞克隆。 血液或尿液中這種過量的單克隆蛋白是可以在實驗室測試中檢測到的。
現在假設來自惡性克隆的一個細胞起身去買一杯飲料，但後來又回到了錯誤的座位部分，仍然繼續克隆自己。 克隆開始於一個新的部分，再有兩個變為四個，四個變為八個，依此類推。
這些惡性漿細胞克隆可以開始接管體育場。 他們排擠出曾經屬於健康骨髓細胞的排和部分座位，就像那些讓你提供紅細胞，白細胞，血小板，甚至其他漿細胞的彩色旗子的細胞。 因此，隨著灰旗數量的增加，正常多克隆彩旗的數量可能會減少。
惡性克隆也會影響體育場附近的其他細胞。 漿細胞克隆可釋放導致附近“粉絲”行為不當的化學信使。 其中一些（破骨細胞）將開始鑽入體育場的骨水泥中（ 骨吸收 ），釋放散佈在整個體育場內外（血流）的灰塵（鈣）。
類型
當骨髓瘤發育時，它會在不同的人身上出現和展開。 一些用於分類骨髓瘤的術語包括：
- 無症狀性骨髓瘤
- 陰燃的骨髓瘤
- 症狀性或活動性骨髓瘤
- 輕鏈骨髓瘤
- 非分泌性骨髓瘤
- 不同遺傳亞型的骨髓瘤
無症狀與陰燃與活動性/症狀性骨髓瘤
在一些人中，存在一種“中間”疾病階段 - 即MGUS和活動性骨髓瘤之間的狀況，即。 當發生這種情況時，它被稱為無症狀骨髓瘤，在這種情況下，幾乎沒有活動性疾病的跡像或骨髓瘤是穩定的。
在陰燃的骨髓瘤中，骨髓充滿了額外的漿細胞。 大約10％或更多的骨髓細胞可能來自骨髓瘤克隆和/或M蛋白水平變得大於30g / L。 然而，在陰燃的骨髓瘤中，仍然沒有貧血症，沒有腎衰竭，血流中的鈣水平沒有升高，並且沒有損壞的軟骨區域。 通常觀察到悶燒骨髓瘤，但未治療; 然而，研究人員正在研究在某些情況下早期治療的可能益處。
需要治療症狀性或活動性骨髓瘤。 血液或尿液中含有M蛋白，骨髓中的漿細胞數量增加。 軟骨斑可能出現在骨骼部位，削弱骨骼，引起疼痛，並增加骨折的風險。 而且，從上面描述的陰燃性骨髓瘤中沒有的那些項目可能會在活動性骨髓瘤中結出碩果。
蛋白質幫助分類骨髓瘤
骨髓瘤細胞產生的蛋白質類型也有助於確定患者的骨髓瘤類型。 抗體是具有不同部分或鏈的巨大蛋白質。 重型部件或重鍊和輕型部件或輕鏈都會聚集在一起形成單個完整抗體。
在命名抗體或免疫球蛋白時，重鏈決定了免疫球蛋白（Ig）後的字母。 因此，例如，在骨髓瘤M蛋白中發現的最常見的重要部分是IgG，其占骨髓瘤病例的約60％至70％。 接下來是IgA。 很少可能涉及IgD或IgE。
在某些情況下，骨髓瘤細胞可能僅產生不完整的抗體，或者它們可能僅分泌輕鏈。 這些被稱為本斯 - 瓊斯蛋白質 ，並且非常小，它們通常從腎臟進入尿液。 接近20％的骨髓瘤病例僅分泌輕鏈。
大約百分之一的骨髓瘤病例不會分泌足夠的M蛋白或輕鏈以被檢測到。 在這些情況下，使用更敏感的測試，或骨髓瘤的症狀加上骨髓異常漿細胞的發現導致診斷。
遺傳子類型
有多種遺傳異常與骨髓瘤相關。 已經對DNA序列進行了研究，例如，已知這些遺傳異常之一可能會影響或預測您的疾病對治療的反應 。 研究人員希望這種基因譜將繼續幫助骨髓瘤治療取得進展。
原因
在大多數情況下， 科學家們不知道骨髓瘤是如何開始的 。 不同種族的非洲裔美國人比美籍白人和高加索裔美國人高於亞裔美國人，但其原因不明。 已經確定了漿細胞中的某些遺傳變化，但首先引起這些變化的原因並不總是清楚的。
基因編碼在DNA中，它被包裝成23對染色體。 在一些人的骨髓瘤細胞中，部分13號染色體缺失，稱為缺失。 這些缺失似乎使骨髓瘤更耐藥。
在大約50％的骨髓瘤患者中，惡性克隆具有染色體，稱為易位染色體 - 一條染色體的一部分與骨髓瘤細胞中的另一條染色體的部分切換。 當這種重排開啟或關閉關鍵基因時，它可以促進惡性腫瘤。
研究人員還認為，骨髓中其他細胞的異常也可能在骨髓瘤中發揮作用。 例如，某些稱為樹突細胞的免疫細胞可以產生化學信號，導致健康的漿細胞生長。 因此，樹突狀細胞的過度信號傳導可能有助於骨髓瘤的發展。
診斷
如果症狀表現為骨髓瘤，則通常進行血液和/或尿液的實驗室檢查，骨骼成像和骨髓活檢。
血液測試
- 全血細胞計數（CBC）：這涉及自動計數不同類型的血細胞，以確定您的數字是否在正常或異常範圍內。 當骨髓瘤細胞在骨髓中擴散時，一些血細胞計數會很低。 低紅細胞計數是常見的發現。
- 免疫球蛋白（Ig）定量：進行Ig定量以查看五種不同類型的抗體中哪些（如果有的話）處於增加的水平-IgA，IgD，IgE，IgG和IgM。 在骨髓瘤中，其中一個可能很高，其他可能低於正常。 其他模式是可能的。
- SPEP和UPEP：這是指血清蛋白電泳和尿蛋白電泳。 這些測試可以確定是否存在單克隆蛋白累積或棘突參與。
- 免費輕鏈：此測試測量血液中輕鏈的數量。 例如，對於SPEP未發現M蛋白的骨髓瘤患者，可以這樣做。
骨髓測試和活組織檢查
骨髓瘤患者的骨髓中有許多漿細胞。 因此，進行骨髓活檢和抽吸以評估計數並獲得樣品。 它可以在醫生辦公室或醫院完成。 活檢標本然後由病理學家檢查並進行進一步的實驗室檢測。
癌細胞的基因檢測
作為診斷和評估骨髓瘤的一部分，通常對異常細胞進行基因測試。 細胞生成分析是指檢測骨髓瘤細胞染色體變化的試驗。
某些突變和遺傳重排也有助於醫生預測惡性腫瘤的行為。 一旦獲得細胞，就可以使用各種不同的測試來用於評估一個人的癌症。
澱粉樣活檢
高水平的異常抗體蛋白使骨髓瘤患者有發生澱粉樣變性的風險。 澱粉樣蛋白是一種可以積聚在任何組織中的物質，活檢有助於診斷這種疾病。 最常見的是，這種活檢包括用針頭去除一些腹部脂肪。
掃描和成像
已知骨髓瘤細胞能夠在骨骼中形成所謂的溶解損傷。 他們可能會招募其他稱為破骨細胞的細胞來破壞骨骼或引起骨骼離散區域的軟斑點。
通常包含大部分骨骼的一系列X射線都已完成。 當進行這種成像時，它被稱為骨骼調查或骨骼調查。 其他類型的成像可能在某些情況下特別有用，例如發現在X射線上無法看到的漿細胞瘤。
什麼時候去看醫生
考慮與你的醫生預約，如果你有任何持續的跡像或症狀令你擔心。 骨髓瘤的症狀可能是模糊的和非特異性的。
如果您被診斷患有MGUS或孤立性漿細胞瘤，您和您的醫生應密切關注事情，因為這些漿細胞疾病可以進展為骨髓瘤。 總是問你的醫生有關你的特殊情況的任何問題。
一句話來自
如果您或親人最近被診斷出患有骨髓瘤，那麼感到困惑，憤怒，不堪重負或者上述所有情況都是非常正常的。 癌症診斷以許多不同的方式改變生活。 這可能有助於聽取其他人的故事。 倖存者研討會，會議甚至社交媒體是與其他可能分享你的鬥爭或有類似經歷和見解的人聯繫的絕佳方式。
>來源：
> Hengeveld PJ，Kersten MJ。 B細胞活化因子在多發性骨髓瘤病理生理中的作用：治療目標？ 血液癌雜誌。 2015; 5（2）：e282-。
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