進行性多灶性白質腦病(PML)

疾病與死亡風險高,腦損傷相關

艾滋病毒會損害你的免疫系統; 這很清楚。 隨著艾滋病病毒變得越來越活躍並使自身更多,其損害可能越來越嚴重,導致機會性感染髮展的風險增加。

其中一種最嚴重的疾病是稱為進行性多灶性白質腦病(PML) 。 該病的名稱如下:“leuko”意思是白色,“encephalo”意思是腦,“pathy”意思是疾病。

因為這樣的PML是多個位置(多焦點)腦部白質的漸進損傷。

該病症是由逐漸剝離覆蓋神經末梢的髓鞘引起的,特別是腦白質。 作為脫髓鞘疾病,PML表現出與多發性硬化(MS)相同的方式,儘管更快。

負責PML的病毒是大多數人都被稱為JC病毒(或John Cunningham病毒)的病毒。 雖然估計世界70-90%的人口已經接觸到這種病毒,但只有在艾滋病患者出現嚴重免疫抑制時才會導致疾病。

PML在確診後死亡率很高,30-50%的人在診斷的頭幾個月內死亡。 那些倖存的人通常會有不同程度的腦損傷 - 一些中度,另一些嚴重。

當HIV陽性個體的CD4計數低於100個細胞/ mL時,PML最有可能發生。

根據定義,當CD4降至200細胞/ mL以下時進行艾滋病診斷

PML的體徵和症狀

PML的體徵和症狀可以類似於許多其他情況,特別是在其早期階段。 通常情況下,唯一的麻煩跡象可能包括:

很多時候,人們將這些症狀誤認為是疲勞,藥物副作用,甚至是輕度中風或短暫性腦缺血發作 。 隨著PML的進展,可能出現更嚴重的症狀,包括言語和視力障礙,以及癲癇發作和性格改變。

在某些情況下,患者可能會體驗到所謂的外來手綜合徵,在這種綜合徵中,手在沒有人知道或能夠控制的情況下自行移動。

PML的診斷

通常可以通過以下兩種方式之一來診斷PML:

PML有治療嗎?

抗逆轉錄病毒療法(ART)出現之前,PML在診斷幾週或幾個月內總是致命的。 雖然目前還沒有藥物可以有效抑製或治療PML,但ART的開始可以通過恢復一些人的免疫功能來減輕許多症狀

已經表明ART可以延長PML患者數年的壽命。

另一方面,通過確保ART的早期實施,理想地在診斷時和在免疫功能消耗之前,可以極大地預防PML的風險。

一些實驗處理也已經被探索,儘管結果充其量是混合的或軼事。 它們包括使用抗瘧藥物甲氟喹和用白細胞介素-2(一種調節白細胞的蛋白質)治療。

迄今為止,只有少數人似乎已經使用甲氟喹治癒了PML,而兩名患者似乎使用免疫蛋白白介素-2恢復。

不幸的是,在這兩種情況下,與使用藥物相關的高水平毒性使PML患者的治療複雜化。

來源

美國國立衛生研究院(NIH)。 “漸進性多灶性白質腦病信息頁面”Washington,DC; 2014年2月14日更新; 2016年2月24日訪問。

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