聽力喪失的一個已知原因
Mondini綜合徵，也稱為Mondini發育不良或Mondini畸形，描述了耳蝸不完整的情況，只有一個半圈而不是正常的兩圈半。 該病最早在1791年由醫生卡洛蒙迪尼在一篇題為“男孩生聾的解剖部分”的文章中描述。 這篇文章的原文拉丁文譯文於1997年出版。
Carlo Mondini的原創文章對他的名字有一個非常明確的畸形定義。 多年來，一些醫生用這個詞來描述其他骨性耳蝸異常。 在討論Mondini畸形時，重要的是要明確描述耳蝸和其他內耳結構，因為'Mondini'這個名字可能會令人困惑。
原因
這是一種先天性（出生時）聽力喪失的原因。 Mondini畸形發生在妊娠第七週內耳發育中斷時。 這可能影響一個或兩個耳朵，並可能與其他耳部畸形或綜合徵分離或發生。 已知與Mondini畸形有關的綜合徵包括Pendred綜合徵，DiGeorge綜合徵，Klippel Feil綜合徵，噴泉綜合徵，Wildervanck綜合徵，CHARGE綜合徵和某些染色體三體性。
有些病例中Mondini畸形與常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳模式有關 ，也可能是孤立事件。
診斷
Mondini畸形的診斷是通過影像學研究來完成的，例如顳骨的高分辨率CT掃描。
聽力損失與治療
與Mondini畸形相關的聽力損失可能會有所不同，但它通常很重要。 當有足夠的剩餘聽力有益時，建議使用助聽器。 在助聽器無效的情況下， 人工耳蝸植入已成功完成。
其他考慮事項
Mondini畸形患者腦膜炎的風險較高。 畸形可能為腦和脊髓周圍的液體創造一個更容易的切入點。 如果有多次（或複發性）腦膜炎發作，可以通過手術來結束這個入口點。
Mondini畸形也可能影響內耳的平衡系統。 由於平衡系統對大腦的輸入減少，Mondini畸形兒童的運動發育可能會出現發育遲緩。 在其他情況下，平衡問題可能會出現，直到成年。
>來源：
> Hain，T（2012）。 蒙迪尼和米歇爾內耳畸形。 頭暈和平衡。
> Lo，W（1999）。 什麼是'Mondini'和名稱會產生什麼區別？ 美國神經放射學雜誌。
>蒙迪尼C.卡羅的小作品 >蒙迪尼： >一名男子出生聾的解剖部分。 Am J Otol 1997; 18：288-293
> Mondini Dysplasia（2012）。 罕見疾病研究辦公室。