自身免疫性內耳疾病是一種罕見的疾病，導致您的聽力能力迅速下降，有時甚至出現頭暈或失去平衡等症狀。
什麼是內耳自身免疫性疾病及其原因？
影響內耳的自身免疫性疾病並不是很好理解，然而，它們通常涉及免疫系統的組成部分（免疫細胞或抗體），這些組分因不明原因開始攻擊組成內耳的結構。
有幾種關於如何發生的理論，但這通常發生在另一種共存的自身免疫性疾病如：
- 過敏（通常與食物有關）
- 科根綜合症
- 系統性紅斑狼瘡 （被認為是常見的，但聽力損失也可能與用於治療這種疾病的藥物的副作用有關）
- 乾燥綜合徵 （有時稱為乾眼症）
- 類風濕性關節炎（有爭議的）
- 強直性脊柱炎
- 潰瘍性結腸炎
- 韋格納肉芽腫病
- 硬皮病
- 銀屑病關節炎
- 白塞氏病
- 復發性多軟骨炎（常見）
- 多動脈炎nodasa
一些傳染病也與自身免疫性聽力喪失有關。 這些包括：
- 萊姆病
- 梅毒
這些疾病被認為與增加的抗體產生和隨後的那些抗體對內耳的攻擊有關。 其他可能的原因或相關條件包括：
- 創傷後積水（頭部損傷後發生的罕見病）
- 手術創傷或顳骨創傷
- 梅尼埃病
由自身免疫性疾病引起的聽力損失是一種相對罕見的聽力損失原因，約佔病例的1％。
自身免疫性內耳疾病的症狀
自身免疫性內耳疾病的最典型症狀是通常在雙耳（雙側）發生的突然聽力喪失 。
這種快速聽力損失通常被歸類為感音神經性並且通常伴有前庭症狀，例如頭暈或失去平衡。 聽力損失通常會持續幾個月。
診斷自身免疫性內耳疾病
如果您有自身免疫性內耳疾病的症狀，您的醫生可能會結合使用多項測試來確認這一診斷。 以下是您的醫生可能選擇訂購的一些測試：
- 血液檢查有助於確認或排除潛在的自身免疫性疾病（ANA，紅細胞沉降率，類風濕因子，人類白細胞抗原，C反應蛋白）。
- 其他血液檢查可能包括：抗耳蝸抗體檢測，淋巴細胞轉化檢測，萊姆滴度。
- 各種聽力測試包括：聽力測試， ABR，耳聲發射測試 ，ECOG（電子記錄）。
- 你的醫生也可能選擇嘗試免疫抑製藥物或皮質類固醇，看看你是否對此作出反應。 積極的反應將有助於確認自身免疫性內耳疾病的診斷。 但是，如果您對藥物沒有反應，這並不一定意味著您沒有自身免疫性內耳疾病。
- 旋轉椅測試：該測試有助於確定頭暈或平衡問題是否來自前庭系統或身體的另一部分。
以上列出的測試都不是針對自身免疫性內耳疾病的，而是用於幫助排除或確認相關病症。 診斷是基於您的症狀，病史，體檢期間醫生的發現以及任何相關測試結果的組合。
治療自身免疫性內耳疾病
通常第一線治療是口服類固醇藥物療程，如潑尼松，地塞米鬆或甚至醛固酮。 他們通常使用約1個月的時間。 類固醇通常不用於患有糖尿病，消化性潰瘍，青光眼或高血壓的患者。
大約60％的時間使用類固醇。 類固醇不應該突然中止，而應該逐漸減少。
口服類固醇可能會對某些人造成顯著的副作用。 出於這個原因，你的醫生可能會選擇將類固醇直接注入你的內耳（這種給藥方法稱為transtmpanic）。 這涉及在耳鼓（稱為鼓膜切開術 ）中進行的小的手術切口，其通常可以用局部麻醉劑或者如果必要的話在全身麻醉下的醫院或手術中心進行。 通常放置鼓膜導管以保持切口開放，以便治療可以持續一段時間。 該程序相對簡單，通常不會造成太大的痛苦。 一旦管被移除，切口就會很快癒合。
如果您不是類固醇療法的候選人，或者如果類固醇療法不適合您，您的醫生可能會選擇另一種藥物。
細胞毒性藥物如甲氨蝶呤和環磷酰胺可能有效治療自身免疫性內耳疾病，當類固醇失敗或不是一種選擇時，副作用可能會限制它們的使用。 通常使用甲氨蝶呤是因為它與其他細胞毒性藥物相比副作用更小，並且當副作用確實發生時，它們通常是輕度和可逆的。
甲氨蝶呤和環磷酰胺的副作用可能包括：貧血，血小板減少症，腎臟或肝臟毒性，不育或骨髓抑制。 在服用這些藥物時，醫生應密切監測您的健康狀況，並進行常規血液檢查以監測您的腎臟或肝臟功能。 甲氨蝶呤治療的成功率約為69％。
您的醫生可能會選擇嘗試的其他藥物包括：
- 依那西普（一種腫瘤壞死因子拮抗劑）
- N-乙酰半胱氨酸
證明這些藥物有效性的研究非常有限，因此如果其他治療失敗，您的醫生可能只會選擇嘗試。
另一種需要進一步研究的治療方法是血漿去除術。 Plasplaheresis是過濾一個人的血液以去除被認為是攻擊內耳（抗原，抗體等）的免疫系統的成分的過程。 被去除的免疫系統物質被替換為生理鹽水或稱為白蛋白（或兩者）的蛋白質。 這種治療可能是昂貴的，不太可能被用作一線治療。
無論使用何種治療，研究表明，治療越早開始治療越有效。 因此，如果您有任何自身免疫性內耳疾病的症狀，您應立即去看醫生。
>來源：
>自身免疫性內耳病（AIED）。 美國聽力研究基金會網站。 http://american-hearing.org/disorders/autoimmune-inner-ear-disease-aied/。 2017年10月更新。訪問2017年6月17日。
>自身免疫性內耳疾病（AIED's）：具有音頻 - 前庭參與的自身免疫性疾病。 Audiology在線網站。 http://www.audiologyonline.com/articles/autoimmune-inner-ear-disease-aieds-1160。 於2002年8月更新。於2017年6月17日訪問。
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