並發症和治療腎臟的這種基因異常
概觀
顧名思義，馬蹄腎是一種異常，兩個腎臟融合在一起形成馬蹄形。 但是，腎臟的形狀和結構不正常。 他們的位置也不正常。
而不是在上腹部，肋骨下方和脊柱旁邊，馬蹄腎典型地在骨盆中低得多。
這不是腎臟位置或結構的唯一遺傳異常。 另一個常見的例子是所謂的“ 異位腎” 。 在我們理解馬蹄腎形成的原因及其意義之前，有必要了解我們在子宮發育過程中人體腎臟的正常形成。
了解一個正常的人類腎臟的形成
當我們處於一個萌芽階段並發展成為一個完全成熟的人類時，我們的腎臟會經曆三個發展階段，然後才能形成一個功能完善且成熟的腎臟：
- 前腎
- 中腎
- 後腎
想像一下細胞和原始結構的原始湯，它們會凝聚成一個功能完善的腎臟。 metanephros階段是通過約6週的妊娠來實現的。 它由所謂的“後腎間充質”和“輸尿管芽”組成。 這些結構最終將形成腎臟和輸尿管。
為什麼我們需要了解這種形成過程？ 那麼，一旦我們認識到人類腎臟經歷了一定的結構和位置變化，直到最終形成高潮，就會更容易理解像馬蹄形腎臟這樣的異常。 因此，有趣的是，上述的後腎階段（先於發育的腎臟）實際上定位在我們的骨盆中，而不是成熟腎臟所在的位置（上腹部）！
當我們從一個胚胎成長為一個嬰兒時，我們身體的生長導致這個正在發育的腎臟的相對位置發生變化，使它從骨盆移動並逐漸上升到它的最終位置（在肋骨下方和脊柱旁邊）。 腎臟不僅可以升高，可以說，它們實際上在內部旋轉，因此所謂的“腎盂”現在面向脊柱。 這個過程被稱為旋轉，而腎臟上升到其最終位置稱為遷移。 這個過程在胚胎8週齡時完成。
現在我們已經對人體腎臟形成情況進行了概述，我們可以開始意識到，任何輪換或移植過程中斷都意味著我們的腎臟不僅可能位於錯誤的地點，它們也可能最終成為融合成一個團塊，而不是分開的右側和左側腎臟。
編隊
馬蹄形腎臟就是我們所說的“融合異常”。 正如這個詞所暗示的，當一個腎臟與另一個腎臟相連時，會發生融合異常。 這將發生，因為任何兩個腎臟的正常遷移過程中斷。 更為罕見的現像是異常遷移僅影響一個腎臟而非另一個腎臟，這導致兩個腎臟出現在脊柱的一側。
這被稱為“交叉融合異位腎”。
在通常的馬蹄腎中，腎的下極將融合在一起，因此產生典型的馬蹄形。 從我們的腎臟排出尿液的管子（稱為輸尿管）仍然存在，並分別排出每一側。 腎的融合部分被稱為“峽部”。
這個峽部可能對稱或不對稱地位於脊柱上。 如果它比另一側更偏向一側，我們稱之為“不對稱馬蹄形腎”。 功能性腎組織可能構成峽部，也可能不構成峽部，因此看到由無功能纖維組織帶附著的兩個腎並不罕見。
流行
平均而言，研究報告說，每10,000名活產中有0.4至1.6名患者存在馬蹄腎。 但是，這只是報導的發病率。 實際發病率可能更高，因為受影響的患者往往不知道馬蹄腎的存在。
症狀
大多數人不會。 事實上，馬蹄腎通常偶然會因為其他原因而進行的影像學檢查。 但是，當症狀出現時，它們通常與由於腎臟的位置和方向異常而產生的尿流異常有關。 一些症狀是：
- 排尿過程中灼燒，尿頻增加，尿急 - 所有這些都是由於尿路感染髮展的趨勢增加所致。 由於尿液排水不理想，可以看到這種趨勢。 這導致了靜電尿液的口袋，這是細菌生長和繁殖的極好媒介
- 由於阻礙尿液流動導致側腹或盆腔疼痛
- 腎結石的風險增加。 這些反過來會導致如上所述的側腹或盆腔疼痛，但也可能導致尿液中出現血液。 石頭本身也可能導致尿路感染
- 存在從膀胱到輸尿管的尿液反流，這可能導致泌尿道感染的風險增加以及腎臟中的瘢痕。 這被稱為VUR（膀胱輸尿管返流）
- 腎積水 - 這是指腎臟擴大，阻塞的泌尿系統。 這種阻塞可以由腎或輸尿管結石產生，也可以由外部結構壓縮輸尿管造成。
- 其他生殖器異常 - 由於馬蹄腎可能是更廣泛的遺傳異常譜的一部分，所以也可以注意到泌尿生殖道的其他畸形。 這些包括男孩未降臨的睾丸或女孩的異常子宮結構。
並發症
大多數並發症源自上述馬蹄腎的症狀和體徵，通常伴有尿路梗阻。
有趣的是，馬蹄腎患者似乎具有增加稱為“腎母細胞瘤”的特定種類的腎腫瘤的風險。 這種風險背後的原因尚未完全了解。 這是最早由著名的國家威爾姆斯腫瘤研究公司確定的，該研究運行了近30年，並確定了41名患有腎小球腫瘤的患者，他們也患有馬蹄腎。
也許在日常的基礎上更緊迫的是，馬蹄形腎更容易受到鈍性腹部創傷的傷害。 例如，在機動車事故中發生安全帶損傷時，安全帶可能會擠壓腹部內容物，包括馬蹄形腎臟對脊柱。 位於較高位置且沒有連接在一起的正常人體腎臟通常沒有那麼大的風險。
診斷
如上所述，通常在附帶的腹部成像上檢測到馬蹄形腎。 如果注意到上述症狀，體徵或併發症，通常需要進一步調查。 例如，如果你在馬蹄腎的情況下患有反复尿路感染 ，你的腎臟醫生通常會推荐一種稱為排尿膀胱尿道造影（VCUG）的東西來確定是否存在任何尿液反流。 其他可能要求的測試包括：
- 腎功能測試 ：這些測試通常包括血液測試，如BUN和肌酐水平，以及GFR估計。 尿蛋白或血液檢測也很有幫助。 詳情請看這裡。
- 腎流掃描確認梗阻
- CT Urogram
治療
如果沒有嚴重並發症或症狀出現，並且腎功能正常，則不需要進一步治療。 然而，患者仍應該警告他們的腎臟對腹部創傷的敏感性。 如果由於尿液流動阻塞而出現並發症，應由專科醫生（腎臟科醫師和泌尿科醫師）對患者進行評估，以確定進一步的療程並查看手術矯正是否能緩解梗阻。 在大多數患者中，長期預後良好。
一句話來自
請記住，馬蹄腎是一種相對罕見的腎臟位置和結構異常。 儘管大多數患者沒有症狀，並且在成像時會偶然發現馬蹄腎，但要注意可以在少數患者中報告症狀，通常與阻塞尿流，腎結石或尿路感染有關。
如果出現症狀，可能需要治療（包括手術治療以減輕梗阻），但大多數患者可以安全監測，不需要進一步評估或治療。 雖然您需要注意馬蹄腎（特別是鈍性腹部創傷）身體損傷的風險增加，但請記住，長期預後有利！
>來源：
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