地中海貧血的並發症

篩查和早期干預是關鍵

中間型 重型地中海貧血中間型地中海貧血不僅可導致貧血。 與地中海貧血相關的並發症部分取決於您特定類型的地中海貧血的嚴重程度和您需要的治療。 由於地中海貧血是一种血液疾病,任何器官都可能受到影響。

了解到由於地中海貧血導致嚴重並發症的風險令人擔憂。

知道維持定期醫療護理是篩查這些並發症和開始早期治療的關鍵。

骨骼變化

紅細胞(RBC)的產生主要發生在骨髓中。 在地中海貧血的情況下,這种红細胞生產是無效的。 身體試圖提高產量的一種方式是擴大骨髓中的可用空間。 這最顯著的發生在頭骨和臉部的骨骼。 人們可以開發出所謂的“地中海相” - 像臉頰和突出的前額。 慢性輸血治療的早期開始可以防止這種情況發生。

青少年和年輕人可能會出現骨質疏鬆症(弱骨)和骨質疏鬆症(薄而脆的骨頭)。 不明白為什麼這些變化發生在地中海貧血中。 骨質疏鬆症可能嚴重到足以導致骨折,特別是椎骨骨折。 輸血治療似乎不能預防這種並發症。

脾腫大

脾臟能夠產生紅細胞(RBC); 它通常在懷孕5個月左右失去這種功能。 在地中海貧血中,骨髓中無效的紅細胞生成可引發脾臟恢復生產。 試圖做到這一點,脾臟大小(脾腫大)。

這种红細胞產生效果不佳,不會改善貧血。 早期開始輸血治療可以預防這種情況。 如果脾腫大導致輸血量和/或頻率增加,則可能需要脾切除術(手術切除脾臟)。

膽結石

地中海貧血症是一種溶血性貧血症,這意味著紅細胞的破壞速度比它們可以產生的要快。 紅細胞的破壞從紅細胞中釋放出膽紅素,一種色素。 這種過度的膽紅素可能會導致多發膽結石的發展。 事實上,超過一半的重型β地中海貧血患者在15歲前會患有膽結石。如果膽結石引起明顯的疼痛或炎症,可能需要去除膽囊(膽囊切除術)。

鐵超載

地中海貧血患者有發生鐵超載的風險,也稱為血色素沉著症。 過量的鐵來自兩個來源:反复輸入紅細胞和/或增加食物中鐵的吸收。 鐵超負荷可能導致心臟,肝臟和胰腺的重大醫療問題。 稱為鐵螯合劑的藥物可用於從體內清除鐵。

再生障礙危機

地中海貧血患者(以及其他溶血性貧血症)需要新的紅細胞生成率很高。

細小病毒B19是一種病毒,可導致稱為第五種疾病的兒童經典疾病。 細小病毒感染骨髓中的干細胞,防止RBC產生7-10天。 這種地中海貧血患者紅細胞產量的下降導致嚴重貧血的發生,並且通常需要輸注紅細胞。

內分泌問題

地中海貧血中過量的鐵超載可導致鐵沉積在內分泌器官如胰腺,甲狀腺和性器官中。 胰腺中的鐵會導致糖尿病的發展。 甲狀腺中的鐵可引起甲狀腺功能減退症(低甲狀腺激素水平),這可能導致疲勞,體重增加,冷不耐受(當其他人不感到寒冷時)和粗糙的頭髮。

性器官中的鐵(性腺機能減退)會導致男性性慾減退和陽痿,以及女性月經週期不足。

心臟和肺部問題

心臟問題在人們重度β地中海貧血症中並不罕見。 由於貧血,生命早期會發生心臟擴大。 血量越少,心臟就越需要泵抽,導致體積增大。 輸血治療可以幫助防止這種情況發生。 心臟肌肉中的長期鐵超載是主要的並發症。 心臟中的鐵會導致心律不齊(心律失常)和心力衰竭。 儘早開始鐵螯合療法對於預防這些危及生命的並發症至關重要。

雖然尚未完全理解,但地中海貧血患者似乎有發生肺動脈高壓肺部高血壓的風險。 當肺部血壓升高時,心臟更難將血液泵入肺部,這可能導致心臟並發症。 症狀可能很微妙,所以篩查試驗至關重要,以便治療可以儘早開始。

>來源:

>奔馳EJ。 地中海貧血的臨床表現和診斷。 In:UpToDate,Post TW(Ed),UpToDate,Waltham,MA。

>地中海貧血症護理指南標準-2012。 http://thalassemia.com/SOC/index.aspx