胰腺神經內分泌癌

對Edward M. Wolin博士的訪談

史蒂夫喬布斯從一種罕見的稱為胰腺神經內分泌癌的胰腺癌的死亡引起了人們對胰腺癌的興趣。 在這次採訪中,隸屬於Cedars Sinai醫學中心的神經內分泌癌症專家Edward Wolin博士討論了胰腺神經內分泌癌症以及患者如何對抗這種疾病。 沃林博士是Cedars-Sinai醫學中心類癌和神經內分泌腫瘤項目的聯合主任,並且擁有全美最大的胰腺神經內分泌癌專業實踐之一。

他沒有對史蒂夫喬布斯。

你能解釋什麼是胰腺神經內分泌癌?

胰腺神經內分泌癌症是緩慢生長的惡性腫瘤,起始於胰腺的內分泌細胞(產生激素的細胞),也稱為胰島細胞。 雖然這些腫瘤可以產生各種胰腺激素,但許多不產生激素。 在診斷時,它們經常擴散到腹部和肝臟。 但是,即使存在轉移,生存率通常也比常見類型的胰腺癌(腺癌)高得多。

它是如何診斷的? 有沒有任何症狀?

當這些癌症產生激素時,早期症狀可能很嚴重並導致早期診斷。 例如,產生胰島素的腫瘤引起血糖非常低的症狀,或產生胃泌素的腫瘤引起嚴重的胃和十二指腸潰瘍,導致通過CT掃描,MRI掃描或胰腺的內窺鏡超聲診斷。

如果激素產生不引起臨床症狀,那麼在CT或MRI檢測時,腫瘤會頻繁增長至大尺寸並擴散至肝臟和其他部位。 在這些情況下,最初的症狀可能是腹痛,黃疸,體重減輕,不適,腹脹,嘔吐,皮疹,無力和腹瀉。

誰有風險? 一般的健康人應該關心胰腺神經內分泌癌嗎?

這些是非常罕見的惡性腫瘤,每百萬美國人發病率為3例,佔胰腺癌的3%。 因此,普通人,健康人不應該非常擔心發生胰腺神經內分泌癌。 在一些胰腺神經內分泌癌很常見的家族中,例外情況是常見的,通常與甲狀旁腺和垂體腫瘤共存。 這種家族性偏好被稱為多發性內分泌腫瘤1型(MEN-1)。

我們知道是什麼原因造成的嗎?

我們知道突變 - menin基因導致MEN-1,並且我們知道一些罕見的遺傳突變在胰腺神經內分泌癌症中更常見,但通常原因未知。

有什麼方法可以降低風險或預防胰腺神經內分泌癌症嗎?

沒有已知的方法來降低風險或預防胰腺神經內分泌癌症。

有什麼治療方法?

由於這些腫瘤在一般人群中罕見,並且需要高度專業化的護理類型,強烈鼓勵患者向專門的神經內分泌腫瘤中心尋求諮詢。 在這些中心,與醫學腫瘤學 ,內分泌學,腸胃病學,病理學,肝膽外科學,外科腫瘤學,介入放射學,診斷放射學和核醫學密切合作,優化每位患者的個性化護理。

治療包括手術切除原發性腫瘤和轉移灶,用微波消融轉移灶,用肝內放射(放射栓塞)和肝內化療(化學栓塞)治療腫瘤,用靶向生物製劑(生長抑素類似物,m-TOR抑製劑,酪氨酸激酶抑製劑,靶向放射性核素治療PRRT,免疫治療和抗血管生成藥物)以及使用低毒性口服化療

欲了解更多關於Edward Wolin博士及其在Cedars Sinai醫療中心的實踐,請訪問Cedars Sinai網站。