什麼是血友病，它是如何與艾滋病毒相互作用的？
在對捐獻的血液供應進行常規篩查之前，接受血液和血液製品的人員面臨獲得艾滋病毒的相當大的風險。 事實上，自20世紀80年代和90年代艾滋病危機發生的最早時期以來，血液與血液傳播的風險被認為是非常高的，以至於將血友病患者置於高風險之中 （這種情況引起了全世界的關注Ricky Ray，Ryan White和伊麗莎白·格拉澤的高度宣傳案例）。
什麼是血友病？
血友病是一種基因出血性疾病，其特徵是在血液中循環的凝血因子低於正常值。 由於這些凝血因子水平異常低，凝血時間會延長，使患者處於異常出血的風險之中。
患有血友病的患者經常需要住院治療，以便在肘部和膝蓋等關節出血或在創傷或皮膚破裂後異常出血。 由於血友病與決定性別的基因有著遺傳上的聯繫，所以血友病幾乎完全侵襲了男性。
為什麼血友病和艾滋病相關？
在1992年之前，沒有篩選工具可以保證捐獻的血液製品不含HIV。 不幸的是，患有血友病的人需要定期輸注凝血因子以維持正常的血液凝固系統。
因此，那些在1992年以前接受未經檢測和未經篩選的凝血因子的血友病患者被認為是通過保存生命的血液製品而感染HIV的極端風險。
增加已經高風險的是血液供應的方式，任意混合來自不同捐贈者的血液捐獻，而不僅僅是基於血型，這意味著即使是那些負面的捐獻也被艾滋病毒感染的血液污染。
瑞奇雷的故事
瑞奇雷和他的兩個兄弟都是血友病患者，並定期接受血液製品輸血以維持其凝血系統。
不幸的是，所有三個人都認為艾滋病毒感染了血液製品。 他們並不孤單。
在流行的早期階段，超過10,000名患有血友病的人以這種方式感染了艾滋病毒。 更糟糕的是，後來發現各機構忽視了艾滋病在血友病人群中迅速傳播的警告，並沒有預先篩選捐贈者。
瑞奇雷的故事是一個悲劇。 在被診斷為艾滋病病毒後，瑞奇和他的兄弟們因為擔心他們將艾滋病毒傳播給其他學生而被趕出學校。 最終，在他們的房屋被不明身份的襲擊者燒毀後，他們被迫躲藏起來。
1998年，國會通過了Ricky Ray血友病救助基金法案，從1982年7月1日至1987年12月31日，對那些感染艾滋病毒的血友病患者給予賠償，這種不公正情況令人憤慨。
今天血友病和艾滋病的狀況如何？
今天，有大量篩選工具可以阻止HIV感染的血液進入血液供應。
到20世紀90年代後期，隨著全球血液和組織篩查的出現以及新一代艾滋病毒檢測的推出，估計艾滋病從輸血中獲得的風險大約是60萬例中的一例。
到2003年，這一風險被認為是180萬左右。
此外，從1999年到2003年，估計有250萬名受血者中只有三名美國人被證實在經過假陰性 HIV篩查後，因輸血而感染艾滋病毒。
資料來源：
美國衛生與公眾服務部（DHHS）。 “瑞奇雷姆血友病救濟基金;聯邦註冊。” 華盛頓特區; 2005年9月29日。
Schreiber，G .; 布什，M。 Kleinman，S .; 等人。 “輸血傳播病毒感染的風險，逆轉錄病毒流行病學捐獻者研究”。 新英格蘭醫學雜誌 。 1996年6月27日; 334（26）：1685至1690年。