Microtia:耳朵的出生缺陷

當嬰兒出生時只有一隻耳朵

Microtia是嬰兒耳朵的出生缺陷。 這種情況發生在懷孕前幾週內,外耳很小,胎兒未形成正常耳朵。 嬰兒在子宮內時發生的問題越早,畸形越嚴重。 右耳比左耳或雙耳更頻繁地受到影響。

每10,000名新生兒中有1至5名嬰兒出現小便。

它比男性更多地影響女性,在亞洲人和西班牙裔中比白種人和非洲裔美國人更常見。 最高的事件實際上是美國原住民的納瓦霍部落。 但是,整形外科醫生可以通過手術矯正這些耳部畸形。

原因

沒有人知道小天狼星發生的確切原因。 在某些情況下,遺傳是有責任的,無論是因為基因的改變,還是因為導致遺傳綜合徵的單個基因的異常。 某些藥物,如懷孕期間服用的維甲酸 (異維A酸)會降低胎兒的血流量,並且環境因素也可能是引起小型化的原因。

根據美國疾病控制與預防中心的數據,一些增加患有小耳畸形嬰兒風險的因素包括糖尿病和孕婦飲食。 更具體地說,如果一名女性在懷孕之前患有糖尿病 ,與沒有糖尿病的女性相比,她患有小耳症的風險更高。

此外,吃碳水化合物和葉酸低的飲食的孕婦也可能增加患小耳畸形嬰兒的風險。

體徵和症狀

Microtia可以採取不同的形式。 有時耳朵應該在耳朵上可能會出現一塊皮膚。 有時下耳的部分存在,但上耳不存在。

最嚴重的形式是當外耳完全缺失時,也稱為anotia。 並且可能缺乏耳道開口。

診斷

儘管外耳具有明顯的畸形,但耳系的其他部分也會受到影響。 耳朵內側,特別是耳道和中耳通常也有缺陷。 有時耳道甚至不會發展。 在這些人中,沒有導致耳膜和中耳的可見孔。 這種異常會導致聽力損失。

雙耳小耳畸形患者(雙耳)與單側小耳畸形患者的情況完全不同。 單側小耳畸形患者在正常耳中聽力正常,而雙側耳小耳畸形者可能功能性耳聾。

修理和治療

恢復外耳的主要目標是改善聽力,因為它會捕捉聲音並將它們引導到耳道,朝向鼓膜和助聽器。 改善聽力也有助於言語

助聽器可能仍然需要。 但更重要的是,外觀上的改善是可以提高自尊和社交接受度的額外好處。 重建耳道由耳科醫生進行。

到了四歲時,耳朵達到了大部分的增長(85%)。 耳朵繼續增長直到十歲。 然而,當重建延遲到十歲之後,最好的結果會發生。 影響耳朵重建的兩個因素是:

  1. 足夠的肋骨軟骨的可用性,使耳朵的結構。 直到五六歲才有一個孩子的肋骨足夠大,足以為耳朵框架提供足夠的供體軟骨。
  2. 異常/無耳的心理影響。 為了盡量減少/避免嘲笑同齡人,重建是在學齡前後進行的。

外耳可以用合成(人造)材料或從肋骨軟骨重建。 這兩個選項都有優點和缺點。 我們來討論它們:

合成材料

使用合成材料重建小耳朵耳的一些優點是,從收穫肋軟骨沒有問題,例如疤痕和疼痛。 它可以在一個程序中完成,結果是非常美觀的外觀。

使用這些材料的缺點是耳朵容易受到輕微的創傷和感染,並且由於所使用的材料而導致身體拒絕新耳朵的可能性。

軟骨移植物

從肋骨軟骨收穫,使用這種治療方法的缺點是可能會產生疼痛和與獲得材料相關的疤痕。 此外,還有不止一次手術。

但是,這是最好的長期選擇,因為它使用一個人自己的材料,所以不存在身體拒絕耳朵的可能性。

假肢

如果由於創傷,燒傷,輻射等原因沒有足夠的皮膚覆蓋合成骨架或軟骨框架,可以使用假肢耳。 假肢耳朵也有其優點和缺點。

雖然假耳可以看起來非常像真耳,但設備的質量取決於製造商的技術和可用技術。 另外,假肢耳朵可能相當昂貴。 設備持續時間還取決於所有者提供的照顧。

在一半的小耳病例中,有足夠的中耳可以重建以改善或恢復聽力。

潛在的並發症

如同任何外科手術一樣,當涉及耳朵重建時,可能會有復雜性。 感染是合成或軟骨框架的潛在並發症。 血液,也稱為血液採集,也可以危害軟骨框架。

耳部皮膚損失也是一種可能性。 此外,在使用肋骨軟骨的情況下,可能會出現肺部問題,胸壁輪廓畸形和難看的疤痕。 涉及框架的並發症可能導致需要再次執行該過程。

資料來源:

出生缺陷和發育障礙分區,NCBDDD,出生缺陷:關於Anotia / Mirotia的事實。 疾病預防與控制中心。

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